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新生兒溶血病
新生兒溶血病又叫“同族血型免疫疾病”,是由于胎兒和母親血型不合而發(fā)生了抗原抗體反應(yīng),導(dǎo)致胎兒的紅細(xì)胞被破壞,產(chǎn)生的同族血型免疫疾病,發(fā)生在胎兒和新生兒的早期。
新生兒溶血病

由于母親的血型與胎兒(或嬰兒)的血型不合,如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病,Rh血型不合所致溶血常較ABO血型不合為嚴(yán)重。

1、Rh血型不合

Rh血型不合引起的新生兒溶血癥在我國的發(fā)病率較低。通常是母親為Rh陰性,胎兒為Rh陽性而血型不合,并引起溶血,一般第一胎不發(fā)病,而從第二胎起發(fā)病,但如果Rh陰性的母親在第一胎前曾接受過Rh陽性的輸血,則第一胎也可發(fā)病。

2、ABO血型不合

該病以ABO血型不合最常見,其中最多見的是母親為O型,胎兒(或嬰兒)為A型或B型。第一胎即可發(fā)病,分娩次數(shù)越多,發(fā)病率越高,且一次比一次嚴(yán)重。尚可見于母親為A型,胎兒(或嬰兒)為B型或AB型,母親為B型,胎兒(或嬰兒)>為B型或AB型,但少見。胎兒(或嬰兒)為O型者,可排除該病。

表現(xiàn)輕癥者多無特殊癥狀,溶血嚴(yán)重者,可出現(xiàn)胎兒水腫、流產(chǎn)、早產(chǎn)甚至死胎。娩出后主要表現(xiàn)為貧血、水腫、肝脾腫大、黃疸及核黃疸。癥狀的輕重取決于抗體的多少、新生兒成熟度及代償性造血能力等。

1.因紅細(xì)胞破壞增加,網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)及肝、腎細(xì)胞可有含鐵血黃素沉著。

2.骨髓及髓外造血組織呈代償性增生,肝脾腫大,鏡檢在肝、脾、肺、胰、腎等組織內(nèi)可見散在髓外造血灶。

3.貧血導(dǎo)致心臟擴(kuò)大,血漿蛋白低下、全身蒼白、水腫、胸腹及心包等組織內(nèi)可同兇散在髓外造血灶。

4.高膽紅素血癥可引起全身性黃疸及核黃疸。核黃疸多發(fā)生在基底核、海馬鉤回及蒼白球、視丘下核、尾狀核、齒狀核等處。神經(jīng)細(xì)胞變性,胞漿黃染,核消失。

1.常用方法

(1)夫妻血型鑒定。

(2)孕婦血型抗體效價測定。

(3)B超檢查水腫胎兒;巨大胎盤;心臟擴(kuò)大;心包積液;心力衰竭;肝脾腫大;死胎。

(4)絨毛羊水中血型物質(zhì)測定。

(5)羊水膽紅素測定妊娠36周后,羊水膽紅素含量正常值為:0.51-1.03μmol/L,≥3.42μmol/L為危險值。

(6)新生兒檢查膽紅素測定;新生兒血常規(guī);新生兒血清學(xué)檢查。

2.少用方法

(1)孕婦外周血胎兒細(xì)胞富集。

(2)臍血穿刺。

(3)胎兒鏡檢查。

胎兒期

在胎兒期即可作出診斷。

1、提前分娩

Rh陰性孕婦既往有死胎、流產(chǎn)史,可取母親的血做免疫學(xué)檢查,如查出抗體陽性時應(yīng)對孕婦逐月追蹤檢查抗體效價的變化,本次妊娠中Rh抗體效價由低升至1∶32或1∶64以上,測定羊水膽紅素值增高,且羊水磷脂酰膽堿/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者,可考慮提前分娩,以減輕胎兒受累。

2、反復(fù)血漿置換

對重癥Rh溶血病孕婦產(chǎn)前監(jiān)測血Rh抗體滴定不斷增高者,可給予反復(fù)血漿置換治療,以換出抗體。減輕胎兒溶血。

3、宮內(nèi)輸血

胎兒水腫,或胎兒Hb<80g/L而肺尚未成熟者,可行宮內(nèi)輸血,直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細(xì)胞在B超監(jiān)護(hù)下注入臍血管。

4、藥物

自妊娠4個月起,可口服中藥益母草、當(dāng)歸、白芍、廣木香,每天一劑,直至分娩。對ABO血型不合溶血病的孕婦可給中藥如茵陳等預(yù)防。孕婦在預(yù)產(chǎn)期前1~2周口服苯巴比妥90mg/d,以誘導(dǎo)胎兒葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的產(chǎn)生。

5、終止妊娠

應(yīng)給孕婦做綜合性治療,以減少抗體產(chǎn)主,必要時應(yīng)終止妊娠。

出生后

Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72h內(nèi),應(yīng)盡早肌注抗RhDIgG300g,以避免被致敏;下次妊娠29周時再肌注300g效果更好。

對Rh陰性婦女的流產(chǎn)者,產(chǎn)前出血、羊膜穿刺后或?qū)m外孕輸過Rh陽性血時,應(yīng)肌注同樣劑量。

1.胎兒治療

(1)Rh溶血癥免疫治療。

(2)胎兒宮內(nèi)輸血水腫而,胎兒膽紅素高于危險值,胎兒未成熟可進(jìn)行胎兒宮內(nèi)輸血。

(3)藥物治療酶誘導(dǎo)劑、強的松、維生素C等。

(4)母親血漿置換去除血漿中的血型抗體。

(5)終止妊娠妊娠36周以后,遇下列情況可考慮引產(chǎn):①抗體效價:Rh血型不合抗體效價>1:32,ABO血型不合抗體效價>1:512;②有過死胎史,尤其因溶血病致死者;③胎動、胎心率有改變,提示繼續(xù)妊娠對胎兒已不安全;④羊水呈深黃色或膽紅素含量升高。

2.新生兒治療

(1)預(yù)防用藥強的松、茵陳篙湯、四磨湯等。

(2)光療光照療法可使間接膽紅素氧化分解為水溶性產(chǎn)物雙吡咯和膽綠素,從膽汁和尿中排出。光照波長以425~475mμ蘭光為好。如沒有蘭光也可用日光燈管作白光照射,效果稍差。

(3)換血療法光照24小時血清膽紅素未下降或反上升者,應(yīng)考慮換血。

(4)藥物治療激素、血漿、葡萄糖綜合療法腎上腺皮質(zhì)激素能活躍肝細(xì)胞的酶系統(tǒng),促進(jìn)葡萄糖醛酸與膽紅素結(jié)合,亦能抑制抗原機(jī)體反應(yīng),以減少溶血;白蛋白能與游離膽紅素結(jié)合使之不易透過血腦屏障,故可用強的松,每日3次口服,或氫化考的松靜滴及25%白蛋白20ml或血漿25~30ml靜滴等。

1、執(zhí)行新生兒常規(guī)護(hù)理,嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度。

2、針對病因的護(hù)理,預(yù)防核黃疸的發(fā)生。

(1)實施光照療法和換血療法,并做好相應(yīng)護(hù)理。

(2)遵醫(yī)囑給予白蛋白和酶誘導(dǎo)劑。

(3)糾正酸中毒,以利于膽紅素和白蛋白的結(jié)合,減少膽紅素腦病的發(fā)生。

(4)合理安排補液計劃,根據(jù)不同補液內(nèi)容調(diào)節(jié)相應(yīng)的滴速,切忌快速輸入高滲性兕物,以免血腦屏障暫時開放,使已與白蛋白聯(lián)結(jié)的膽紅素也進(jìn)入腦組織。

3、合理喂養(yǎng):黃疸期間常表現(xiàn)為吸吮無力,納差,應(yīng)耐心喂養(yǎng),按需調(diào)整喂養(yǎng)方式如少量多次、間歇喂養(yǎng)等,保證奶量攝入。

4、病情觀察:注意皮膚粘膜、鞏膜的色澤,監(jiān)測膽紅素;注意神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn),如患兒出現(xiàn)拒食、嗜睡、肌張力減退等膽紅素腦病的早期表現(xiàn),立即通知醫(yī)生,做好搶救準(zhǔn)備;觀察大小便次數(shù)、量及性質(zhì),如出現(xiàn)胎糞延遲排出,應(yīng)予灌腸處理,促進(jìn)糞便及膽紅素排出。

5、健康教育:使家長了解病情,取得家長配合;發(fā)生膽紅素腦病者,注意后遺癥的出現(xiàn),給予康復(fù)治療和護(hù)理。

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