新生兒酶系統不成熟,肝細胞不能有效地將未結合膽紅素結合成結合膽紅素。血腦屏障功能較差,未結合膽紅素易于通過而與腦組織結合。另外,藥物中毒(維生素K3),新生兒溶血病,先天性非溶血性黃疸,酸中毒,各種感染,窒息缺氧因素等均可促使血腦屏障開放,使細胞攝取紅素增加。
嚴重膽紅素腦病,有人將進行性出現的神經癥狀分為4期,第1~3期出現在新生兒期,第4期在新生兒期以后出現。
①警告期:膽紅素腦病的癥狀為吸吮力弱,肌張力下降;
②痙攣期:肌張力增加痙攣甚至角弓反張;
③恢復期:痙攣等癥狀減輕或消失;
④后遺癥期:生后2個月或更晚出現核黃疸四聯癥(手足徐動癥、眼球運動障礙、聽覺降礙、牙釉質發育不全)及智力障礙。
1)血清膽紅素水平明顯增高,以未結合膽紅素為主。
2)腦干聽力誘發電位異常。
3)頭顱MIR可顯示基底神經節、丘腦和內囊的影像學異常。
膽紅素腦病中膽紅素腦病的光照療法是目前治療新生兒高未結合膽紅素血癥的一種簡單易行且較安全有效的方法。
換血療法是治療新生兒高膽紅素血癥的最迅速而有效的方法。
降低血膽紅素、減少游離未結合膽紅素等其他藥物治療。
1)產前做好產前檢查和健康教育,盡量預防早產,難產及感染,對擬有溶血病者,做好臨產準備工作。
2)產后對新生兒特別是早產兒不可常規使用維生素K3,磺胺類,苯甲酸鈉咖啡因及水楊酸類藥物。
①輕微腦損害,常在R后出現神經系統和智力問題,預后不樂觀,但在黃疸期并無神經系統癥狀,腦基底神經節細胞亦無黃染;
②多動癥:據報道兒童期多動癥有部分與新生兒期的高膽紅素血癥有關,盡管因當時膽紅素水平還遠離核黃疸的臨界值而被忽視;
③聽覺或視覺神經傳導受損:通過腦干聽覺誘發電位和閃光視覺誘發電位的檢測,表明高膽紅素血癥對新生兒聽力或視力的損害是肯定的,膽紅素腦病的表現為有關波形缺失和潛伏期延長,雖然大部分3~5個月后可恢復正常,但也有少部分損害極重,可致終身(高頻或低頻)聽力損害和喪失。
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