患者食用新鮮的蠶豆以及蠶豆制品,或是直接觸摸到其花粉,通常可能于12-24小時內突發溶血性貧血。但是并不會每次接觸后都會發病,也有可能數小時或數天后才出現身體不適,屬于在遺傳性G6PD缺乏的基礎上接觸新鮮蠶豆導致急性溶血。
蠶豆病發病情況頗為復雜,如蠶豆病只發生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發生溶血,發病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關系。
由此推測,蠶豆病的發病除了紅細胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發病有關。
蠶豆病起病急遽,大多在進食新鮮蠶豆后1~2天內發生溶血,最短者只有2小時,最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發病者,癥狀可在數分鐘內出現。潛伏期的長短與癥狀的輕重無關。
病發時的輕重程度不盡相同,一般表現為臉色發白、頭昏、低燒、畏寒、全身無力、食欲不振、惡心,尿色加深,并伴有嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀,重者甚至出現昏迷、休克、脈搏微弱、腎功能衰竭等異常表現。此病發作兇猛,有時2-6天后可自行復原,但嚴重時若搶救不及時有性命之危。
處于高發地區備孕夫婦一定要注意這項檢查,有利于優生優育:婚檢時,可以檢查出未婚夫妻二人是否有該病;此病為隱性遺傳,孕期檢查很有必要;如果父母有任一人缺乏G6PD,新生兒需要做采血檢查;寶寶第一次吃蠶豆時要慎吃,同時父母仔細觀察孩子有無異常情況。 具體檢查方法如下:
1. 過篩試驗。高鐵血紅蛋白還原試驗、熒光斑點試驗、硝基四氮唑藍紙片法。
2. 紅細胞檢查。紅細胞海因小體計數。
3. 酶活性。G6PD活性測定。
1. 輸血。
2. 應用糖皮質激素。
3. 糾正酸中毒。
1. 不能進食蠶豆及其制品(如粉絲、豆瓣醬),亦不能使用可能引起溶血的藥物,如抗瘧疾藥(伯氨喹啉、奎寧)、退熱藥(氨基比林、非那西丁)、痢特靈、磺胺類藥物,如果收藏衣物使用了樟腦丸,穿衣以前要曝曬,因為萘也可引起溶血。
2. 患有此病的孕婦和新生兒可嚴格按照醫囑服用小劑量的苯巴比妥,來預防新生兒核黃疸。
3. 輸血是治療此病最有效的方法,另外還需多補充水分,調節體內電解質平衡,以防腎衰竭或鉀中毒。
1. 中草藥:除了必須隔離的各種蠶豆以及蠶豆制品,一些中草藥也不能服藥,如珍珠粉、金銀花、川蓮、牛黃、臘梅花、熊膽、保嬰丹等。
2. 慎用退燒藥:去痛片、阿斯匹林、使痛寧、奎尼丁、安他唑林、小兒退熱栓、左旋多巴、安痛定等。
3. 禁用消炎鎮痛藥:消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。
4. 其他禁用藥物:利眠寧、甲基多巴、利福平、奎寧、氯霉素、氯磺丙脲、大劑量的維生素C和維生素K等。
蠶豆病為不完全顯性伴性遺傳病,病理基因在X染色體上。兒子接受父親的Y染色體和母親的一條X染色體,如果母親是致病基因的攜帶者,即母親的一條X染色體正常,另一條X染色體有致病基因,那么母親正常,而兒子則有可能患病。女兒接受父親和母親各一條X染色體,只要父親正常,她就有一條正常的X染色體,是不會患病的。因此,男性患病較多。
電話全程免費,可以放心接聽!
預約咨詢
微信掃一掃
400-080-8850