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新生兒先天性巨結(jié)腸
先天性巨結(jié)腸是由于病變腸段神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失,導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣、糞便無法往下推進(jìn),從而引起便秘。這是一種比較常見的胃腸道先天發(fā)育畸形,多見于新生兒。
新生兒先天性巨結(jié)腸

小寶寶通常會在出生后十個小時內(nèi)首次排出糞便,即胎便。一般胎便2-3天可以排干凈。但也有一些寶寶,出生兩三天了都還沒拉第一次“粑粑”或拉出很少,之后也是好幾天甚至一兩周才排便一次。

先天性巨結(jié)腸又稱“先天性無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥”或“赫什朋病”。是由于病變腸段神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失,導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣、糞便無法往下推進(jìn)而淤滯在近端結(jié)腸,使該腸管肥厚、擴(kuò)張。是一種比較常見的胃腸道先天發(fā)育畸形,多見于新生兒。據(jù)報道,其發(fā)生率為1/2000-1/5000。一旦確診是巨結(jié)腸時,通常需要盡快通過手術(shù)切除病變的腸段,以恢復(fù)正常腸蠕動來恢復(fù)排便。孩子長期腹脹厲害時,也會影響食欲,胃口差了,會影響其營養(yǎng)物質(zhì)的吸收而導(dǎo)致小兒發(fā)育遲緩、消瘦。

(1)超短段型:病變局限于直腸遠(yuǎn)端,臨床表現(xiàn)為內(nèi)括約肌失弛緩狀態(tài),新生兒期狹窄段在恥尾線以下。

(2)短段型:病變位于直腸近,中段,相當(dāng)于第2骶椎以下,距肛門距離不超過6cm。

(3)常見型:無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞區(qū)自肛門開始向上延至第1骶椎以上,距肛門約9cm,病變位于直腸近端或直腸乙狀結(jié)腸交界處,甚至達(dá)乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端。

(4)長段型:病變延至乙狀結(jié)腸或降結(jié)腸。

(5)全結(jié)腸型:病變波及全部結(jié)腸及回腸,距回盲瓣30cm以內(nèi)。

(6)全腸型:病變波及全部結(jié)腸及回腸,距回盲瓣30cm以上,甚至累及十二指腸。

此方法的目的是用各種方法達(dá)到每天或隔天排便1次,解除低位腸梗阻癥狀。但是,由于先天性巨結(jié)腸患兒的癥狀頑固,使用單一方法不久后就會失效,往往需要多種方法交替或聯(lián)合使用。即使如此,有時也很難維持正常排便。

1、口服潤滑劑或緩瀉劑:如石蠟油、酚酞(果導(dǎo)片)、番瀉葉、大黃等。

2、塞肛:用開塞露或甘油栓塞肛,每天或隔天1次。

3、灌腸:0.9%鹽水灌腸是有效的治療方法。灌腸時必須注意鹽水用量及排出情況,如鹽水灌入后不能排出,需注入甘油、50%硫酸鎂液,待大便軟化后再次灌洗,應(yīng)注意小腸炎的發(fā)生,如有腹脹、發(fā)熱、水瀉等癥狀時應(yīng)及時住院。

4、中西醫(yī)結(jié)合非手術(shù)治療:自1972年起同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)同濟(jì)醫(yī)院對近200例短段型巨結(jié)腸應(yīng)用了中西醫(yī)結(jié)合治療,取得了良好的效果。

1、結(jié)腸造瘺術(shù):國外學(xué)者多主張確診后立即造瘺,國內(nèi)除病情危重且高度腸梗阻,一般狀況惡劣,為搶救生命時,很少做腸造瘺術(shù)。但近來有觀點認(rèn)為,對于梗阻時間久,擴(kuò)張腸段已波及至升結(jié)腸及回盲部的患兒,主張先行造瘺術(shù),使部分?jǐn)U張的結(jié)腸能基本恢復(fù)正常,從而減少了結(jié)腸的切除范圍,避免患兒術(shù)后的營養(yǎng)不良及發(fā)育阻礙等多方面問題。其造瘺部位一般多主張在乙狀結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞正常腸段,因該段造瘺可以保留最大的結(jié)腸吸收范圍,而且第2次根治手術(shù)時,關(guān)瘺與根治術(shù)可一次完成。如長段型不能行乙狀結(jié)腸造瘺,而行橫結(jié)腸造瘺時,其部位應(yīng)在結(jié)腸肝曲部位,這樣可以避免損傷脾曲,不致影響根治手術(shù)拖出結(jié)腸的長度。無論在何處造瘺,其瘺口必須有正常的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,否則術(shù)后仍不能排便,癥狀也不能緩解。

2、巨結(jié)腸根治手術(shù):在診斷明確后,充分做好術(shù)前準(zhǔn)備,排空腸腔內(nèi)潴留的大便,1~2次/d。鹽水灌腸同時口服緩瀉藥物,改善患兒全身營養(yǎng)狀況,常規(guī)腸道準(zhǔn)備。爭取早日施行根治性手術(shù)。

一般,如果寶寶在出生后48小時內(nèi)無胎便或僅有少量胎便排出;或出生后有頑固性便秘,3-7天甚至一兩周才排便一次,嚴(yán)重的甚至不灌腸就無法自主排便;體檢可見腹脹如蛙腹,腹部可觸及質(zhì)硬糞塊,則有可能是先天性巨結(jié)腸,要及時帶孩子到醫(yī)院檢查。

爸媽們也不必因為孩子兩三天沒拉“粑粑”就緊張得不得了。有些孩子,尤其是母乳喂養(yǎng),有時也會兩三天不解大便,如果孩子吃奶好,腹部不脹,大便性狀無異常,則不必過分擔(dān)心。

另外,除了留意孩子的排便頻率,也需密切關(guān)注孩子的其他情況:如第一次排便的情況,大便的性狀,是否伴有腹脹、嘔吐、胃納差等情況,并將這些情況盡可能詳細(xì)地提供給醫(yī)生作為參考。

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