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新生兒硬腫癥
新生兒硬腫癥是一種寒冷綜合征,發(fā)生于新生兒出生7-10天內(nèi),主要是新生兒由于寒冷損傷、感染或早產(chǎn)引起,以寒冷損傷為最多見,故稱寒冷損傷綜合征,以皮下脂肪硬化和水腫為特征。
新生兒硬腫癥

1.內(nèi)因 新生兒尤其早產(chǎn)兒,體溫調(diào)節(jié)功能尚未發(fā)育完全,體表面積相對較大,皮膚薄,血管分布較多,易于散熱。皮下脂肪少(<1500g極低體重兒皮下脂肪極少),缺少使飽和脂肪酸變?yōu)椴伙柡椭舅岬拿福は轮窘M織中飽和脂肪酸含量高,軟脂酸占29%,硬脂酸占3%,稍低溫度極易發(fā)生凝固。早產(chǎn)兒主要從棕色脂肪代謝產(chǎn)熱,但此脂肪儲存不足,容易耗盡。

2.外因

(1)寒冷環(huán)境:寒冷使末梢血管收縮,去甲腎上腺素分泌增多,致棕色脂肪分解,增加產(chǎn)熱以維持體溫,寒冷時間長,則棕色脂肪耗竭,化學(xué)產(chǎn)熱能力劇降,導(dǎo)致新生兒寒冷損傷,發(fā)生心肺功能抑制的惡性循環(huán)。胎兒娩出后體溫隨室溫下降;窒息、麻醉、母用鎮(zhèn)靜藥、感染及產(chǎn)傷等因素,均可影響體溫調(diào)節(jié),更易發(fā)生低體溫。

(2)攝入量不足:早產(chǎn)兒熱量攝入不足,加之新生兒糖原儲備少,產(chǎn)熱來源有限。

(3)疾病:肺炎、敗血癥、腹瀉、窒息、嚴(yán)重先天性心臟病或畸形影響新生兒代謝和循環(huán)功能,特別是嚴(yán)重感染時,可導(dǎo)致微循環(huán)障礙和DIC。缺氧、酸中毒、休克可抑制神經(jīng)反射調(diào)節(jié)及棕色脂肪產(chǎn)熱。

新生兒硬腫癥為一綜合病征,主要由寒冷損傷引起,主要表現(xiàn)為低體溫和多器官功能損傷,嚴(yán)重者出現(xiàn)皮膚硬腫,多見于早產(chǎn)兒和寒冷的季節(jié),也可發(fā)生在嚴(yán)重的敗血癥過程中,以皮膚、皮下脂肪組織硬化、水腫為特征,以早產(chǎn)、窒息、感染的新生兒為常見,重癥可出現(xiàn)多器官功能損害。

新生兒硬腫癥主要發(fā)生在冬春寒冷季節(jié)。好發(fā)于低齡新生兒,特別是早產(chǎn)兒。常發(fā)生在出生后7-10天內(nèi)。新生兒硬腫癥的癥狀為主要體現(xiàn)在體溫不升、皮膚硬腫、器官功能損害等,簡單來說就是冷、硬、腫。

1、體溫不升:

體溫過低是主要表現(xiàn),全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下,嚴(yán)重者可在30度以下。

(1)產(chǎn)熱良好患兒:腋溫>肛溫,腋溫減肛溫差為正值(在0-0.9度之間),大多病程短,硬腫面積小,屬于輕型。

(2)產(chǎn)熱衰竭患兒:腋溫 <肛溫,腋溫減肛溫差為負(fù)值,多為病程長,硬腫面積大,伴有多臟器功能衰竭,屬于重型。

2、皮膚硬腫:

(1)皮脂硬化:皮膚變硬,皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴(yán)重時肢體僵硬,不能活動。

(2)水腫:指壓呈凹陷性。

(3)硬腫時,多為對稱性,好發(fā)于下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等。

(4)皮膚呈暗紅色或蒼黃色,嚴(yán)重循環(huán)不良者可呈蒼灰色或青紫色。

(5)有時只硬不腫,皮膚顏色蒼白,猶如橡皮,只影響大腿和臀部,常為感染性疾病引起的硬腫癥。

3、器官功能損害:

(1)輕者:器官功能低下,出現(xiàn)不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常的癥狀。

(2)重者:多個器官功能衰竭,可發(fā)生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。

1、血常規(guī)

末梢血白細(xì)胞總數(shù)無明顯變化,合并感染時白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞可有不同程度的增高或降低。若中性粒細(xì)胞明顯增高或減少者,提示預(yù)后不良。

2、DIC篩選試驗(yàn)

對危重硬腫癥擬診DIC者應(yīng)作以下6項(xiàng)檢查:

(1)小板計(jì)數(shù)常呈進(jìn)行性下降,部分患兒血小板計(jì)數(shù)<100×109/L。

(2)凝血酶原時間重癥者凝血酶原時間延長,生后日齡在4天內(nèi)者≥20秒,日齡在第5天及以上者≥15秒。

(3)白陶土部分凝血活酶時間>45秒。

(4)血漿凝血酶時間新生兒正常值19-44秒。

(5)纖維蛋白原<1.17g/L(117mg/dl),<1.16g/L(160mg/dl)有參考價值。

(6)P試驗(yàn)(血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn))生后1d正常新生兒的65%纖溶活力增強(qiáng),可有纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP),故P試驗(yàn)可以陽性,24小時后仍陽性則不正常,但DIC晚期P試驗(yàn)可轉(zhuǎn)為陰性。

3、血?dú)夥治?/p>

由于缺氧和酸中毒,血pH值下降。PaO2降低,PaCO2增高。

4、血糖

常降低,可有肌酐、非蛋白氮增高。

5、超微量紅細(xì)胞電泳時間測定

由于血液黏稠度增加,紅細(xì)胞電泳時間延長。

6、心電圖改變

部分患兒可有心電圖改變,表現(xiàn)為Q-T延長、低血壓、T波低平或S-T段下降。

(1)寒凝氣滯,瘀血內(nèi)阻

治法:益氣溫陽,活血化瘀。

方藥:當(dāng)歸四逆湯加減:人參3克,當(dāng)歸、赤芍、桂枝各3克,細(xì)辛1.5克,黃芪7克,川芎3克,木通1.5克,甘草4克,大棗3枚。

(2)熱毒蘊(yùn)郁,氣滯血瘀

治法:清熱解毒,活血化瘀。

方藥:黃連解毒湯加減;黃連、黃芩、梔子各5克,人參3克,川芎、丹參、紅花、茯苓各5克,黃芪7克。

(1)補(bǔ)液:一般輸入液體為lo%葡萄糖加1/4氯化鈉溶液。重癥患兒可適當(dāng)輸入鮮血或血漿,每次20—25毫升。

(2)糾正酸中毒:劑量為5%碳酸氫鈉每日5毫升/千克體重,用50%—10%葡萄糖液稀釋1.4%碳酸氫鈉等張溶液緩慢靜脈注射。

(3)控制感染:患兒多數(shù)伴有感染性疾病,控制感染應(yīng)作為治療常規(guī)措施之一。選擇藥物時慎用有腎毒性的藥物。常選用水劑青霉素、氨芐青霉素等。

(4)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)的防治。

(5)肺出血的防治:一經(jīng)確立,早期給予氣管內(nèi)插管,使用呼吸機(jī)。

(6)缺氧:有缺氧或重癥病人進(jìn)行氧療法。

(7)改善微循環(huán)糾正休克。

1、去除誘發(fā)本病的誘因,注意衛(wèi)生,加強(qiáng)身體鍛煉提高自身免疫力,防止感染。

2、早診斷早治療,在疾病緩解是不要輕易放棄治療。

3、做好孕婦保健,盡量避免早產(chǎn)、產(chǎn)傷、窒息。寒冷季節(jié)做好新生兒保暖,調(diào)節(jié)產(chǎn)房內(nèi)溫;度為20度左右,尤其注意早產(chǎn)兒及低體重兒的保暖工作。

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