生理性黃疸是新生兒出生24小時后血清膽紅素由出生時的17~51μmol/L(1~3mg/dl)逐步上升到86μmol/L(5mg/dl)或以上,臨床上出現(xiàn)黃疸而無其它癥狀,1~2周內(nèi)消退。生理性黃疸的血清膽紅互足月兒不超過204μmol/L(12mg/dl),早產(chǎn)兒不超過255μmol/L(15mg/dl)。但個別早產(chǎn)兒血清膽紅素不到204μmol/L(12mg/dl)也可發(fā)生膽紅素腦病,對生理性黃疸應(yīng)有警惕,以防對病理性黃疸的誤診或漏診。
核黃疸是因血中游離膽紅素與結(jié)合膽紅素濃度增高導(dǎo)致,游離膽紅素(即未結(jié)合膽紅素在血中未與白蛋白結(jié)合的部分)具有較強(qiáng)的親脂性,能透過細(xì)胞膜,當(dāng)它進(jìn)入腦組織后,可產(chǎn)生膽紅素的毒性作用而致膽紅素腦病。膽紅素的神經(jīng)毒性作用是阻斷腦細(xì)胞線粒體的氧利用,使腦細(xì)胞的呼吸和能量產(chǎn)生受到抑制,從而影響腦的正常功能。所以臨床上通常以血清膽紅素濃度來估計(jì)核黃疸的危險性,一般認(rèn)為血清總膽紅素濃度高于342μmol/L(20mg/d1)時有發(fā)生膽紅素腦病的危險,但通常要以游離膽紅素的升高為主。
治療原則:
1、降低血清未結(jié)合膽紅素。
2、熱量及液體供給。
3、避免使用與膽紅素競爭葡萄糖醛山轉(zhuǎn)移梅或白蛋白結(jié)合位點(diǎn)的藥物。
4、光療。
5、換血療法。
6、加強(qiáng)護(hù)理,預(yù)防并發(fā)癥。
用藥原則:
1、核黃疸早期以降低血清未結(jié)合膽紅素為主,可靜脈補(bǔ)液供給熱量,另靜滴白蛋白或血漿、地塞米松,口服苯巴比妥、尼可剎米、10%活性炭溶液、瓊脂等,光療、輸血。
2、重型病例除上述治療外,可換血治療。
核黃疸后的患兒多數(shù)為手足徐動型腦癱。由于腦基底核等部位神經(jīng)細(xì)胞的變性、壞死,患兒出現(xiàn)錐體外系受損癥狀或體征,及不同程度的智力減退,主要表現(xiàn)為四肢不自主的、無目的,不協(xié)調(diào)的動作,緊張時加重;顏面肌肉、發(fā)音、構(gòu)音器官也受累,表現(xiàn)流口水,咀嚼困難,語言障礙;聽力失常等。
核黃疸癥狀的輕重與血清未結(jié)合膽紅素濃度,日齡等因素有關(guān)。一般分四期:
1、警告期
主要表現(xiàn)為嗜睡、拒乳、肌張力減退、擁抱反射減弱或消失等抑制癥狀,也有表現(xiàn)為呼吸暫停、心動過緩,大約經(jīng)過半天到1天進(jìn)入痙攣期。
2、痙攣期
表現(xiàn)為痙攣、肌張力增高、尖叫、眼球震顫、呼吸困難、驚厥或角弓反張等興奮癥狀,早產(chǎn)兒的痙攣等癥狀可以不明顯,經(jīng)治療幸存患兒1-2天后進(jìn)入恢復(fù)期。
3、恢復(fù)期
先是吸吮和反應(yīng)逐漸恢復(fù),繼而呼吸好轉(zhuǎn),抽搐緩解,痙攣減輕和消失,此期約持續(xù)2周。
4、后遺癥期
一般在生后2個月-6月出現(xiàn),表現(xiàn)為四肢不自主活動,頭軀干扭轉(zhuǎn),眼球上轉(zhuǎn)困難或斜視,聽覺障礙,牙釉質(zhì)發(fā)育不全,哭鬧不安,智力落后,最終發(fā)展為手足徐動型腦癱。
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