由于母親的血型與胎兒(或嬰兒)的血型不合,如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病,Rh血型不合所致溶血常較ABO血型不合為嚴重。
1、Rh血型不合
Rh血型不合引起的新生兒溶血癥在我國的發病率較低。通常是母親為Rh陰性,胎兒為Rh陽性而血型不合,并引起溶血,一般第一胎不發病,而從第二胎起發病,但如果Rh陰性的母親在第一胎前曾接受過Rh陽性的輸血,則第一胎也可發病。
2、ABO血型不合
該病以ABO血型不合最常見,其中最多見的是母親為O型,胎兒(或嬰兒)為A型或B型。第一胎即可發病,分娩次數越多,發病率越高,且一次比一次嚴重。尚可見于母親為A型,胎兒(或嬰兒)為B型或AB型,母親為B型,胎兒(或嬰兒)>為B型或AB型,但少見。胎兒(或嬰兒)為O型者,可排除該病。
表現輕癥者多無特殊癥狀,溶血嚴重者,可出現胎兒水腫、流產、早產甚至死胎。娩出后主要表現為貧血、水腫、肝脾腫大、黃疸及核黃疸。癥狀的輕重取決于抗體的多少、新生兒成熟度及代償性造血能力等。
1.因紅細胞破壞增加,網狀內皮系統及肝、腎細胞可有含鐵血黃素沉著。
2.骨髓及髓外造血組織呈代償性增生,肝脾腫大,鏡檢在肝、脾、肺、胰、腎等組織內可見散在髓外造血灶。
3.貧血導致心臟擴大,血漿蛋白低下、全身蒼白、水腫、胸腹及心包等組織內可同兇散在髓外造血灶。
4.高膽紅素血癥可引起全身性黃疸及核黃疸。核黃疸多發生在基底核、海馬鉤回及蒼白球、視丘下核、尾狀核、齒狀核等處。神經細胞變性,胞漿黃染,核消失。
1.常用方法
(1)夫妻血型鑒定。
(2)孕婦血型抗體效價測定。
(3)B超檢查水腫胎兒;巨大胎盤;心臟擴大;心包積液;心力衰竭;肝脾腫大;死胎。
(4)絨毛羊水中血型物質測定。
(5)羊水膽紅素測定妊娠36周后,羊水膽紅素含量正常值為:0.51-1.03μmol/L,≥3.42μmol/L為危險值。
(6)新生兒檢查膽紅素測定;新生兒血常規;新生兒血清學檢查。
2.少用方法
(1)孕婦外周血胎兒細胞富集。
(2)臍血穿刺。
(3)胎兒鏡檢查。
胎兒期
在胎兒期即可作出診斷。
1、提前分娩
Rh陰性孕婦既往有死胎、流產史,可取母親的血做免疫學檢查,如查出抗體陽性時應對孕婦逐月追蹤檢查抗體效價的變化,本次妊娠中Rh抗體效價由低升至1∶32或1∶64以上,測定羊水膽紅素值增高,且羊水磷脂酰膽堿/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者,可考慮提前分娩,以減輕胎兒受累。
2、反復血漿置換
對重癥Rh溶血病孕婦產前監測血Rh抗體滴定不斷增高者,可給予反復血漿置換治療,以換出抗體。減輕胎兒溶血。
3、宮內輸血
胎兒水腫,或胎兒Hb<80g/L而肺尚未成熟者,可行宮內輸血,直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超監護下注入臍血管。
4、藥物
自妊娠4個月起,可口服中藥益母草、當歸、白芍、廣木香,每天一劑,直至分娩。對ABO血型不合溶血病的孕婦可給中藥如茵陳等預防。孕婦在預產期前1~2周口服苯巴比妥90mg/d,以誘導胎兒葡萄糖醛酸轉移酶的產生。
5、終止妊娠
應給孕婦做綜合性治療,以減少抗體產主,必要時應終止妊娠。
出生后
Rh陰性婦女在娩出Rh陽性嬰兒72h內,應盡早肌注抗RhDIgG300g,以避免被致敏;下次妊娠29周時再肌注300g效果更好。
對Rh陰性婦女的流產者,產前出血、羊膜穿刺后或宮外孕輸過Rh陽性血時,應肌注同樣劑量。
1.胎兒治療
(1)Rh溶血癥免疫治療。
(2)胎兒宮內輸血水腫而,胎兒膽紅素高于危險值,胎兒未成熟可進行胎兒宮內輸血。
(3)藥物治療酶誘導劑、強的松、維生素C等。
(4)母親血漿置換去除血漿中的血型抗體。
(5)終止妊娠妊娠36周以后,遇下列情況可考慮引產:①抗體效價:Rh血型不合抗體效價>1:32,ABO血型不合抗體效價>1:512;②有過死胎史,尤其因溶血病致死者;③胎動、胎心率有改變,提示繼續妊娠對胎兒已不安全;④羊水呈深黃色或膽紅素含量升高。
2.新生兒治療
(1)預防用藥強的松、茵陳篙湯、四磨湯等。
(2)光療光照療法可使間接膽紅素氧化分解為水溶性產物雙吡咯和膽綠素,從膽汁和尿中排出。光照波長以425~475mμ蘭光為好。如沒有蘭光也可用日光燈管作白光照射,效果稍差。
(3)換血療法光照24小時血清膽紅素未下降或反上升者,應考慮換血。
(4)藥物治療激素、血漿、葡萄糖綜合療法腎上腺皮質激素能活躍肝細胞的酶系統,促進葡萄糖醛酸與膽紅素結合,亦能抑制抗原機體反應,以減少溶血;白蛋白能與游離膽紅素結合使之不易透過血腦屏障,故可用強的松,每日3次口服,或氫化考的松靜滴及25%白蛋白20ml或血漿25~30ml靜滴等。
1、執行新生兒常規護理,嚴格執行消毒隔離制度。
2、針對病因的護理,預防核黃疸的發生。
(1)實施光照療法和換血療法,并做好相應護理。
(2)遵醫囑給予白蛋白和酶誘導劑。
(3)糾正酸中毒,以利于膽紅素和白蛋白的結合,減少膽紅素腦病的發生。
(4)合理安排補液計劃,根據不同補液內容調節相應的滴速,切忌快速輸入高滲性兕物,以免血腦屏障暫時開放,使已與白蛋白聯結的膽紅素也進入腦組織。
3、合理喂養:黃疸期間常表現為吸吮無力,納差,應耐心喂養,按需調整喂養方式如少量多次、間歇喂養等,保證奶量攝入。
4、病情觀察:注意皮膚粘膜、鞏膜的色澤,監測膽紅素;注意神經系統的表現,如患兒出現拒食、嗜睡、肌張力減退等膽紅素腦病的早期表現,立即通知醫生,做好搶救準備;觀察大小便次數、量及性質,如出現胎糞延遲排出,應予灌腸處理,促進糞便及膽紅素排出。
5、健康教育:使家長了解病情,取得家長配合;發生膽紅素腦病者,注意后遺癥的出現,給予康復治療和護理。
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