新生兒酶系統(tǒng)不成熟,肝細(xì)胞不能有效地將未結(jié)合膽紅素結(jié)合成結(jié)合膽紅素。血腦屏障功能較差,未結(jié)合膽紅素易于通過(guò)而與腦組織結(jié)合。另外,藥物中毒(維生素K3),新生兒溶血病,先天性非溶血性黃疸,酸中毒,各種感染,窒息缺氧因素等均可促使血腦屏障開(kāi)放,使細(xì)胞攝取紅素增加。
嚴(yán)重膽紅素腦病,有人將進(jìn)行性出現(xiàn)的神經(jīng)癥狀分為4期,第1~3期出現(xiàn)在新生兒期,第4期在新生兒期以后出現(xiàn)。
①警告期:膽紅素腦病的癥狀為吸吮力弱,肌張力下降;
②痙攣期:肌張力增加痙攣甚至角弓反張;
③恢復(fù)期:痙攣等癥狀減輕或消失;
④后遺癥期:生后2個(gè)月或更晚出現(xiàn)核黃疸四聯(lián)癥(手足徐動(dòng)癥、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽(tīng)覺(jué)降礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不全)及智力障礙。
1)血清膽紅素水平明顯增高,以未結(jié)合膽紅素為主。
2)腦干聽(tīng)力誘發(fā)電位異常。
3)頭顱MIR可顯示基底神經(jīng)節(jié)、丘腦和內(nèi)囊的影像學(xué)異常。
膽紅素腦病中膽紅素腦病的光照療法是目前治療新生兒高未結(jié)合膽紅素血癥的一種簡(jiǎn)單易行且較安全有效的方法。
換血療法是治療新生兒高膽紅素血癥的最迅速而有效的方法。
降低血膽紅素、減少游離未結(jié)合膽紅素等其他藥物治療。
1)產(chǎn)前做好產(chǎn)前檢查和健康教育,盡量預(yù)防早產(chǎn),難產(chǎn)及感染,對(duì)擬有溶血病者,做好臨產(chǎn)準(zhǔn)備工作。
2)產(chǎn)后對(duì)新生兒特別是早產(chǎn)兒不可常規(guī)使用維生素K3,磺胺類,苯甲酸鈉咖啡因及水楊酸類藥物。
①輕微腦損害,常在R后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)和智力問(wèn)題,預(yù)后不樂(lè)觀,但在黃疸期并無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,腦基底神經(jīng)節(jié)細(xì)胞亦無(wú)黃染;
②多動(dòng)癥:據(jù)報(bào)道兒童期多動(dòng)癥有部分與新生兒期的高膽紅素血癥有關(guān),盡管因當(dāng)時(shí)膽紅素水平還遠(yuǎn)離核黃疸的臨界值而被忽視;
③聽(tīng)覺(jué)或視覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)受損:通過(guò)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位和閃光視覺(jué)誘發(fā)電位的檢測(cè),表明高膽紅素血癥對(duì)新生兒聽(tīng)力或視力的損害是肯定的,膽紅素腦病的表現(xiàn)為有關(guān)波形缺失和潛伏期延長(zhǎng),雖然大部分3~5個(gè)月后可恢復(fù)正常,但也有少部分損害極重,可致終身(高頻或低頻)聽(tīng)力損害和喪失。
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