患者食用新鮮的蠶豆以及蠶豆制品,或是直接觸摸到其花粉,通常可能于12-24小時(shí)內(nèi)突發(fā)溶血性貧血。但是并不會(huì)每次接觸后都會(huì)發(fā)病,也有可能數(shù)小時(shí)或數(shù)天后才出現(xiàn)身體不適,屬于在遺傳性G6PD缺乏的基礎(chǔ)上接觸新鮮蠶豆導(dǎo)致急性溶血。
蠶豆病發(fā)病情況頗為復(fù)雜,如蠶豆病只發(fā)生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蠶豆后都發(fā)生溶血,發(fā)病者溶血和貧血的程度與所食蠶豆量的多少并無平行關(guān)系。
由此推測(cè),蠶豆病的發(fā)病除了紅細(xì)胞缺乏G6PD以外,必然還有其他因素與發(fā)病有關(guān)。
蠶豆病起病急遽,大多在進(jìn)食新鮮蠶豆后1~2天內(nèi)發(fā)生溶血,最短者只有2小時(shí),最長者可相隔9天。如因吸入花粉而發(fā)病者,癥狀可在數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)。潛伏期的長短與癥狀的輕重?zé)o關(guān)。
病發(fā)時(shí)的輕重程度不盡相同,一般表現(xiàn)為臉色發(fā)白、頭昏、低燒、畏寒、全身無力、食欲不振、惡心,尿色加深,并伴有嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀,重者甚至出現(xiàn)昏迷、休克、脈搏微弱、腎功能衰竭等異常表現(xiàn)。此病發(fā)作兇猛,有時(shí)2-6天后可自行復(fù)原,但嚴(yán)重時(shí)若搶救不及時(shí)有性命之危。
處于高發(fā)地區(qū)備孕夫婦一定要注意這項(xiàng)檢查,有利于優(yōu)生優(yōu)育:婚檢時(shí),可以檢查出未婚夫妻二人是否有該病;此病為隱性遺傳,孕期檢查很有必要;如果父母有任一人缺乏G6PD,新生兒需要做采血檢查;寶寶第一次吃蠶豆時(shí)要慎吃,同時(shí)父母仔細(xì)觀察孩子有無異常情況。 具體檢查方法如下:
1. 過篩試驗(yàn)。高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)、熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)、硝基四氮唑藍(lán)紙片法。
2. 紅細(xì)胞檢查。紅細(xì)胞海因小體計(jì)數(shù)。
3. 酶活性。G6PD活性測(cè)定。
1. 輸血。
2. 應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。
3. 糾正酸中毒。
1. 不能進(jìn)食蠶豆及其制品(如粉絲、豆瓣醬),亦不能使用可能引起溶血的藥物,如抗瘧疾藥(伯氨喹啉、奎寧)、退熱藥(氨基比林、非那西丁)、痢特靈、磺胺類藥物,如果收藏衣物使用了樟腦丸,穿衣以前要曝曬,因?yàn)檩烈部梢鹑苎?/p>
2. 患有此病的孕婦和新生兒可嚴(yán)格按照醫(yī)囑服用小劑量的苯巴比妥,來預(yù)防新生兒核黃疸。
3. 輸血是治療此病最有效的方法,另外還需多補(bǔ)充水分,調(diào)節(jié)體內(nèi)電解質(zhì)平衡,以防腎衰竭或鉀中毒。
1. 中草藥:除了必須隔離的各種蠶豆以及蠶豆制品,一些中草藥也不能服藥,如珍珠粉、金銀花、川蓮、牛黃、臘梅花、熊膽、保嬰丹等。
2. 慎用退燒藥:去痛片、阿斯匹林、使痛寧、奎尼丁、安他唑林、小兒退熱栓、左旋多巴、安痛定等。
3. 禁用消炎鎮(zhèn)痛藥:消炎痛、甲芬那酸、保泰松等。
4. 其他禁用藥物:利眠寧、甲基多巴、利福平、奎寧、氯霉素、氯磺丙脲、大劑量的維生素C和維生素K等。
蠶豆病為不完全顯性伴性遺傳病,病理基因在X染色體上。兒子接受父親的Y染色體和母親的一條X染色體,如果母親是致病基因的攜帶者,即母親的一條X染色體正常,另一條X染色體有致病基因,那么母親正常,而兒子則有可能患病。女兒接受父親和母親各一條X染色體,只要父親正常,她就有一條正常的X染色體,是不會(huì)患病的。因此,男性患病較多。
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