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小兒癲癇
小兒癲癇俗稱“羊兒風”,是小兒時期常見的神經系統慢性疾病,患病率為3‰~6‰。癲癇是由多種病因導致的腦細胞群異常的同步放電,引起突然的發作性的一過性的腦功能障礙。臨床表現多樣,可有意識改變或喪失、肢體抽動、感覺異常、特殊行為等。以往人們對癲癇病的了解與研究較少,很多患者得不到的科學的治療,癲癇發作控制不滿意。上世紀80年代以后,很多新藥不斷問世,癲癇的治療水平有了很大的提高,癲癇已不再是“不治之癥”。
小兒癲癇

病因:

通常將癲癰按照病因分為:1.原發性:即未能找到任何獲得性致病因素的癲癇,遺傳因素可能起主要作用;2.繼發性或癥狀性:即具有明確的導致腦功能受累的病因者;3.隱原性:指尚未找到確切病因者。

1.遺傳因素

通過對雙胎及家系中癲癇發病情況和遺傳連鎖分析,顯示癲癇具有顯著的遺傳傾向。臨床研究顯示,單基因遺傳病常伴有癲癇。有一部分特發性全身性癲癇具有明確的遺傳性,其中部分基因定位已經明確,如少年型肌陣攣I型,基因定位在6號染色體短臂(6p);良性家族性新生兒驚厥基因定位在20q及8q。

2.繼發性癲癇的病因

①腦發育異常:如腦回畸形、胼胝體缺如、灰質異位、各種染色體畸變和遺傳代謝病所導致的腦細胞及髓鞘發育異常、神經皮膚綜合征等:

②腦血管問題:如顱內出血、血管內膜炎、血栓、栓塞、血管畸形、膠原病等;③各種原因導致的腦損傷:病毒或細菌感染、藥物或化學物質中毒、顱外傷、缺氧缺血、水和電解質紊亂、內分泌功能紊亂和低血糖、維生素缺乏等;④顱內占位病變:顱內寄生蟲、原蟲、結核瘤、腦膿腫等;⑤變性病:如各種脫髓鞘病、慢病毒感染SSPE等。

意識障礙、四肢抽搐、四肢麻木、不自主運動、心悸、乏力、面色蒼白、呼吸暫停。癲癇發作時的表現形式多種多樣,但都具有突發、突止和周期性發作的特點,下面介紹幾種常見的癲癇發作臨床表現。

1.小兒癲癇早期癥狀

早期的小兒癲癇癥狀:患兒在喂奶及睡眠時頭部多汗,由于汗液刺激,患兒童喜歡搖頭。搖頭時枕部受到摩擦,日久而致脫發。此外,患兒煩躁不安,睡眠時易驚醒。

2.小兒癲癇大發作又稱全身強直陣攣發作

大發作時突然神志喪失,全身強直陣攣性抽動,呼吸暫停,口吐白沫,四肢抽動,可能伴有舌咬傷和尿失禁。持續1~5分鐘,抽動停止后入睡。醒后頭痛、無力,對發作無記憶。

3.小兒癲癇局限性發作又稱為簡單部分運動性發作

表現為病灶對側口角、眼瞼、手指、足趾或一側面部及肢體末端短陣性抽搐或麻木刺痛。抽搐有時可由手指至上肢擴展到對側。癥狀持續數分鐘以上。發作時意識不喪失。

4.肌陣攣發作

患兒表現為某一塊肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽動,有的呈局部,有的可引起一側或雙側肢體抽動,抽動時手中拿的東西掉出或甩出。軀干肌肉受累時表現突然頻繁用力點頭、彎腰或后仰,站立時突然摔倒。

5.小兒失神癲癇

失神小發作5~7歲發病,表現為突然發生和突然中止的短暫意識障礙,不抽動。在發作的時候,患兒會靜止不動,臉色略有蒼白,言語活動暫停,手不能握住物品,有時會站不穩。發病頻繁,智力正常。一般持續在2至15秒。

6.高熱驚厥

小兒時期特殊的、常見的癲癇綜合征。多發于6個月至3歲的嬰幼兒,這些患兒在出現熱驚厥前沒神經系統癥狀,各方面情況良好。由于某些誘因發熱時,體溫達38.5~40℃或更高時,患兒出現全身性驚厥。四周抽動、兩眼球上翻、口周發紺、神志不清,有時大小便失禁。簡單型的熱驚厥發作持續時間不超過十分鐘,僅在高熱的第一天一次發作,緩解后不嗜睡。復雜型發作持續時間長,一次發熱可引起兩次和更多次發作。高熱驚厥有明顯的遺傳傾向。

小兒癲癇是小兒時期常見的一種病因復雜的、反復發作的神經系統綜合征,臨床表現為反復發作的肌肉抽搐、意識、感覺及情感等方面短暫異常,及時治療才能避免出現意外,小兒癲癇類型多,及時診斷很重要。

1、確定患者所述的發作是不是癲癇發作:很多發作性的情況屬于非癲癇性發作,應該把癲癇性發作和非癲癇性發作區分開。傳統上,臨床出現兩次(間隔至少24小時)非誘發性癲癇發作時就可診斷為癲癇。

2、確定癲癇發作屬于哪種類型:不同發作類型治療方法和預后不同,應該根據病史、發病年齡、腦電圖檢查的結果以及其他資料仔細分析確定癲癇發作的類型。

3、確定引起癲癇發作的病因:癲癇是神經系統多種疾病引起的一組綜合征,病因不同預后差別很大,只有針對病因治療才能取得良好的治療效果。查清引起癲癇發作的原因應該詳細詢問病史,全面神經系統檢查,進行影像學檢查,以及血液和腦脊液的生物化學檢查等。

4、癲癇灶定位診斷:難治性癲癇患者可以考慮手術治療,術前需要進行詳細的癲癇灶定位診斷,詳細的病史和查體,記錄發作時的視頻腦電圖,單光子斷層掃描,正電子斷層掃描等均是癲癇手術治療之前需要做的準備。癇灶定位的有效手段,腦磁圖也有很大的幫助。

由于小兒病情表達能力差,給診斷帶來一定困難,為了對患兒做出正確診斷,應對以上診斷標準進行綜合分析。

小兒癲癇西醫治療

(一)治療

癲癇的治療目的是控制癲癇發作,提高患兒生活質量。正確的診斷是合理治療的前提。癲癇的綜合治療包括藥物治療(以抗癲癇藥物治療為主)和非藥物治療(預防危險因素、心理治療、外科治療、酮源性飲食治療及病因治療等)。

1.抗癲癇藥物治療

抗癲癇藥物是控制發作的主要手段。癲癇藥物治療的原則包括:

(1)盡早治療:一旦診斷明確,宜盡早治療,一般反復發作2次以上可給予抗癲癇藥物治療,但對初次發作呈癲癇持續狀態或明顯有腦損害病例即刻開始規則用藥。

(2)根據發作類型選藥:藥物選擇目前主要根據癲癇的發作類型或癲癇綜合征的類型選藥,不合適的選藥甚或加重癲癇發作。

(3)提倡單藥治療:盡量采用單一的抗癲癇藥物,80%病例單藥治療滿意,劑量從小至大,達到有效治療劑量,特別是卡馬西平、氯硝西泮(氯硝安定)、撲米酮(撲癇酮)及新的抗癲癇藥拉莫三嗪、托吡酯等,可減少不良反應。

(4)劑量個體化:同一發作類型或同一藥物因個體而異,其治療劑量應從小劑量開始,結合臨床效應,個體化的精細調整。此外,根據藥物的半衰期合理安排服藥次數,評價達到穩態血藥濃度的時間。

(5)換藥需逐步過度:當原有抗癲癇藥物治療無效,需換另一種新的抗癲癇藥物時,兩藥交替應有一定時間的過度,逐漸停用原來的藥物,避免癲癇復發或出現癲癇持續狀態。血濃度監測主要對治療不滿意病例和聯合用藥病例。

(6)注意藥物相互作用:10%~15%癲癇患者對單藥治療無效,需聯合兩種或數種藥物合并治療。聯合用藥注意藥物間相互作用,如肝酶誘導劑有苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥、撲米酮(撲癇酮);肝酶抑制劑有丙戊酸鈉,聯合用藥或從合用方案中撤除某一藥物可引起錯綜復雜的血藥濃度的變化,了解藥物之間相互作用對指導癲癇治療、調整藥物劑量甚為重要。

(7)療程要長,停藥要慢:一般停止發作后需繼續服用3~4年,腦電圖監測正常后,經過1~2年逐漸減藥至停藥。若正值青春發育期,最好延遲青春期以后。當然不同病因、不同發作類型的癲癇服藥療程則不相同:失神發作控制后1~2年;新生兒癲癇控制后1/2年;腦炎、腦外傷繼發癲癇,發作停止后1年;復雜部分性、肌陣攣性、失張力性發作或器質性病變引起全身性大發作者3~4年。

(8)注意抗癲癇藥物不良反應:定期隨訪,定期檢測肝腎功能和血藥濃度,熟悉各種藥物的不良反應。

2.預防復發

尋找患者癲癇的病因和誘發因素,應避免各種誘發因素,如感染、外傷、過度興奮、睡眠剝奪、有害的感光刺激等,減少癲癇復發的幾率。

3.外科治療

其適應證主要是長期藥物治療無效的難治性癲癇、癥狀性部分性癲癇。近些年來發達國家的外科治療,術前定位、術后評價有了迅速發展,文獻報告術后70%癲癇又獲得不同程度改善和治愈。掌握手術的適應證并進行術前各種檢查如腦電圖、硬膜下腦電圖、SPECT及PET明確異常的部位,癲癇的起源;頭部CT及MRI明確腦部結構改變;特別是新近開展的FMRI和IAP檢查既判斷病灶的位置,還可確定腦部重要的皮質功能,對于手術的選擇很有幫助。至于手術種類常見有大腦半球切除術、皮質切除術、胼胝體切除術、立體定向手術及顳葉切除術等,以達到切除病灶或阻斷癲癇放電通路。術后評估甚為重要,除觀察臨床發作外,還要進行神經心理測定、觀察兒童生長發育。

4.癲癇持續狀態治療

驚厥性癲癇持續狀態急救治療參見小兒驚厥,是防治的重點;非驚厥性癲癇持續狀態雖不會導致危及生命的全身并發癥,但臨床仍應積極處理,可用氯硝西泮(氯硝基安定)等治療。

5.其他治療

(1)對于難治性癲癇患者還可使用非抗癲癇藥物輔助治療:鈣離子拮抗藥(尼莫的平和氟桂利嗪)可以抑制鈣離子內流,保護受損神經細胞,同時可預防血管痙攣及防治其引起的腦局部缺血缺氧;輔以使用自由基清除劑、維生素E,具有穩定細胞膜作用;根據癲癇的神經免疫損傷機理,有人主張靜脈注射人血丙種球蛋白治療嬰兒痙攣與Lennox-Gastaut綜合征,0.4g/(kg?d),用5天,取得一定療效。

(2)部分癲癇患兒伴有不同程度的腦損害,對癲癇小兒發育遲緩、心理障礙、行為異常及學習教育研究已成為日漸關注的問題。針對運動、語言、智力障礙患兒進行早期康復訓練;開展特殊教育及社會關愛活動,最大限度地發揮孩子的潛能,提高癲癇兒童的生活質量。

1、 小兒癲癇病的孩子飲食一定要合理,要多食蔬菜水果、米糠、麥麩含有維生素B6,所以應多食粗糧;魚、蝦、蛋、奶中含有豐富的維生素D,并能促進鈣質吸收,綠色蔬菜含有豐富的葉酸、維生素K,適量的增加這方面的營養。

2、 多為孩子準備一些瘦肉、雞蛋、牛奶豆制品等含優質蛋白的食物,以促進小兒神經系統的發育,促進兒童記憶力與思維能力的增長與發揮。對癲癇病的治療將起到很好的輔助作用。

3、 需要充足的補充維生素E的攝入,維生素E有抑制腦組織的氧化作用,即抗氧化作用。而且可以清除人體內有毒性的自由基,同時它還是一種膜穩定劑。可以防止腦細胞的滲透性增高,起到預防抽搐發作的作用。因此多給幼兒吃些富含維生素e的食物,如胡蘿卜、芝麻油、花生油、雞蛋、豆芽海藻、貝類、等。

4、 要以低鹽少水,刺激間腦可引起癲癇發作,而間腦是體內水分的調節中樞。若大量飲水,則會加重腦的負擔,導致癲癇發作。而吃過咸的食物,攝入大量的鈉,可導致神經元過度放電是癲癇發作。

5、 多吃富含豐富蛋白質的食物,應該讓幼兒多吃些雞蛋、瘦肉、牛奶豆制品等含優質蛋白的食物,以促進小兒神經系統的發育,促進幼兒記憶力與思維能力的增長與發揮。對癲癇的治療將起到很好的輔助作用。

注意事項:

如果孩子患有癲癇病一定要到正規的醫院及時的接受治療,不要因為癲癇病影響了孩子未來健康的發展。

1、預防腦外傷:各種意外事故以及外傷都會造成癲癇病的發作,因此要預防各種意外事故,減少腦外傷,腦外傷患者可常規服用抗癲藥物,以預防癲癇病發生。

2、預防顱內感染:各種顱內的感染也是導致癲癇病發作的根本原因,因此要注意預防腦炎、腦膜炎;急性期積極治療,預防后遺癥;出現驚厥者應及時足量使用抗癲藥物。

3、加強孕婦保健:妊娠期間的孕婦要避免感染,酗酒、吸煙,以確保胎兒發育完好。

4、避免新生兒產傷:對于生產過程中出現的難產一定要及時進行處理,防止新生兒生產窒息,避免因缺氧、窒息、產傷引起癲癇病。

5、預防小兒高熱驚厥:對于小兒容易出現的高熱,要及時控制以防驚厥;適當的抗癲劑可預防小兒高熱驚厥復發,防止高熱驚厥轉變為癲癇病。

6、合理的護理:已經患有癲癇病的患者一定要樹立信心,積極治療,減少和阻止癲癇病癥狀發作,有助于減少癲癇病的并發癥;同時要避免誘發因素,如飲酒、疲勞、暴飲暴食、失眠、情緒激動、感染發熱。

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