阿斯伯格綜合征(Asperger Syndrome,簡稱AS)是廣泛性發育障礙(PDD)中的一種綜合征,有某些特征類似孤獨癥(Autism,又稱自閉癥),如人際交往障礙,刻板、重復的興趣和行為方式,因而也被歸入更廣泛的孤獨癥譜系(Autism Spectrum Disorder,簡稱ASD)。
阿斯伯格綜合征的臨床特征普遍被描述為:
1、缺乏對他人情感的理解力。
2、不適當的、單方面的社會交往,缺少建立友誼的能力從而導致社會隔離。
3、呆板、單調的語言。
4、非語言交流貧乏。
5、在某些局限的方面,如天氣、電視節目表、火車時刻表及地圖等,表現出極強的接受能力,但只是機械地記憶,卻并不能理解,給人以古怪的印象。
6、笨拙、不協調的動作及奇怪的姿勢。
雖然大多數患兒具有正常的智商,極少數甚至具有某些領域的高智商,但仍有少數出現輕度發育遲滯。該病明顯發作或至少被發現時往往比孤獨癥晚;因此語言及認知能力得以保存。這種情況通常都很穩定。而且這種較高的智商提示較孤獨癥好的長期預后。
中國目前無該癥流行病學調查,根據國內在某個地區部分幼兒園的調查顯示,該病的發病率可能不低,且該癥誤診率較高。
1、在社會交往方面存在質的損害
離群、無法交友:AS患者通常是離群、孤立的,往往以一些異常的或奇怪的舉動去接觸別人。AS患者經常是渴望甚至是盡力想與其他人建立聯系,但其笨拙的交往技巧和不能明白別人的感受、愿望(例如厭倦、急于離開、需要、私隱)而導致聯系不能建立。
對他人情感認知遲鈍、不理解:在社會交流的情感方面,患者在情感交流過程中往往表現出不恰當的反應和不正確的解釋,對別人的情感表達反應遲鈍、理解拘泥甚至漠視。盡管如此,他們還是有能力以認知和呆板的方式正確描述其他人情感。
個性刻板、固執:患者行為反應強烈地依賴公式化和刻板的社會行為規范和社會規則,而不能以直覺和自發的形式理解別人的意圖,因此往往表現出反應脫節。這一表現導致了AS患者給人以社會行為幼稚可笑和行為刻板的強烈印象。
2、語言溝通方面存在的質的缺陷
盡管在AS的定義中并沒有此領域的顯著的功能障礙,但在AS的語言溝通技能上至少有三點是值得注意的。
語言呆板:雖然患者的詞態變化和語調并不像孤獨癥那樣單調和刻板,但言語的韻律性差,在事實的申述,幽默的評論中往往缺乏抑揚頓挫。
以自我為中心:言語經常是離題和帶偶然性的,給人一種松散和缺乏內在聯系和連貫性的感覺。雖然在某些個例中這個癥狀可能提示某種思維障礙,但更經常的是這種言語中缺乏連貫性和交互性是以自我為中心的交談模式的結果(例如,缺乏感情的有關于名字,數字的長篇的獨白),不能提供評論的背景資料,不能清楚界定話題的變化,不能制止說出內心的想法。
自說自話、不考慮聽眾意愿:患者交流方式的最典型特征是冗長的表達方式,有部分作者認為這是這種疾病區別于其他的最明顯的特征。患者會就他們感興趣的話題不停地講,完全不理會聽眾是否有興趣或是否在聽,是否想插話或是否想換一個話題。
3、局限的,重復的,固定模式的行為,興趣和活動
在AS中最常觀察到的是對局限興趣的全神投入。對一些不尋常而十分局限的題目十分投入的這一表現。雖然這一癥狀表現在兒童時期并不容易被發現,但這種行為非常特別因為患者常會學習有關于一些局限的題目(例如蛇,行星的名字,地圖,電視節目表或鐵路時間表)的超乎尋常多的事實資料。
4、笨拙的運動
該癥狀作為AS患者的相關表現而非診斷依據,即運動發育延遲和運動笨拙。AS患者可能會有運動技能發展落后的個人史,如比同齡人更晚學會騎自行車,接球,開罐頭等。通常他們是不靈活,步態僵化,姿勢古怪,操作技能差,在視覺-運動協調能力方面的顯著缺陷。
阿斯伯格綜合征并沒有實驗室化驗,主要是要在日常生活中進行精神行為的觀察積累,并注意有無特殊的表現,根據癥狀診斷中的六點要求來確診。一般需要使用一些不同的測量工具,包括阿斯伯格診斷量表(ASDS)、孤獨癥譜系障礙篩查問卷(ASSQ)及兒童阿斯伯格綜合征測試(CAST)等。由于泛自閉癥障礙的特點是非常不同的,醫生需要能夠分清泛自閉癥障礙及其他疾病的差異。該癥在DSM-IV中的定義(APA,1994):
1、在社交方面存在障礙,表現出至少以下兩種情況才能定性地判斷。
①在使用一些非言語性的行為進行社會交往的能力上有顯著的缺損,比如目光對視,面部表情,身體姿勢和手勢。
②不能建立與其年齡相稱的適當的伙伴關系。
③缺乏自發地尋找其他人分享快樂、喜好或者成功的欲望。
④缺少交際性的和情感性的互惠行為。
2、在行為、喜好和活動方面固執地堅持重復和不變的模式,表現出至少以下一種情況:
①總是處于一種或以上的不變的有限的興趣模式中,而其強烈程度和興趣集中的地方都是不正常的。
②顯著地頑固地堅持一些特殊的、無意義的程序和儀式。
③重復不變地維持一些自己形成的特殊的習慣。
④長時間地注意物體的一部分。
3、上述障礙嚴重損害了兒童在社會交往、職業或其它重要領域的功能。
4、在語言發育上沒有明顯的具臨床意義的全面遲滯(比如在兩歲以前會講單個詞,三歲以前懂得使用交談性的短語)。
5、在認知能力的發育、自理能力、適應行為(社交方面的除外)和兒童時期對外界環境的好奇心等方面的發育不存在明顯的具臨床意義的遲滯。
6、不符合其它明確的廣泛性發育遲滯和精神分裂癥的診斷標準。
對于該癥的治療,家長應給兒童的態度則主要是理解、支持、同情和寬容。阿斯伯格綜合癥病因未明,尚無特效預防手段,主要的治療方式有糾正行為和訓練社交等。對這類兒童實施特殊教育服務是有必要的。
異常行為的糾正和社交能力的訓練
對于AS和其他孤獨癥譜系,對異常行為的糾正和社交能力的訓練是目前最主流的治療方式。
1、自我支持:可以通過參與各種積極的團體活動來促進他們的社會聯系(如社區服務、興趣取樂部和自我支持組織)。近來的經驗研究顯示阿思伯格綜合征患者樂于與其他具同樣問題的患者交流,并可以通過某項活動或分享興趣來建立關系。
2、適應能力:在任何干預計劃中,使患者在各方面擁有足夠的能力應優先考慮。AS患者的刻板特性可以被用于培養其良好的習慣及提高其個人與家庭成員的生活質量。對患者的訓練方法應嚴格遵循上述指導方針,在不同的、自然的環境中常規地進行,以使技能獲得最大的泛化。
3、不適應性行為:通常以口頭指令的方式對患者進行訓練,教會他們特殊的解決問題的方法以解決經常發生的、麻煩的問題(如新奇的、強烈的社交要求或在這方面的挫折)。這方面的訓練對使患者認識問題的發生及選擇最佳的解決方法是十分必要的。
4、社交及交流技能:這方面的技能可能最好由對語用學有興趣的社交學專家來對患者進行訓練。但如果社會訓練機構能夠給患者提供足夠的機會接觸訓練人員和練習特殊技能,也可選則在其中接受訓練。訓練教程應包括以下幾方面:
①適當的非言語性行為(如與人交往中的凝視及學習和模仿音調的變化),這些訓練包括在鏡子前的模仿訓練,等等;
②用語言解釋他人的非言語性行為;
③同時處理視覺與聽覺信息(以培養對多種刺激的整合能力及使創立適當的社交關系的難度降低);
④同時培養訓練患者的社會認知和perspecive-talking skill能力,糾正其含糊不清的表達方式(如非文字性語言)。
心理治療
盡管現有的心理治療對AS并沒有顯示出太大的療效,但一定程度的集中的、結構化的咨詢服務對AS患者,特別是對心情哀傷、患有抗拒癥、焦慮、家庭功能異常或遭受挫折的患者有很大的幫助。
藥物輔助治療
迄今為止,沒有任何治療AS和孤獨癥譜系的靈丹妙藥。藥物只有輔助作用,主要是針對一些行為問題和情緒障礙。一般的,應盡可能避免兒童進行藥物介入治療,在患者出現令其虛弱的抑郁癥狀。嚴重的妄想、強迫或思維混亂時可以給予特殊的藥物治療。
常見的藥物及其作用有:如哌甲酯可減輕注意缺陷多動障礙,可樂定可用于治療合并的多動行為和抽動障礙,氟哌啶醇可治療攻擊行為,也可減少多動、刻板行為,氟西汀能改善患者的情緒和抑郁癥狀等。
治療前需要建立詳細的評估計劃
在開始每一個治療和干預的計劃之前,都需要做一個全面徹底的評估,以了解孩子的不足和已具備的能力。一個全面廣泛的評估包括有對以前和現在的行為(或精神)方面的評估,神經生物功能的情況,交流的模式(特別是用語言達到一些社交目的的能力,或語用學),以及適應性的行為(挖掘自身的潛力以解決日常生活中遇到的問題的能力)。
每一位兒童都不一樣。因此,至關重要的是基于全面廣泛的評估而制定的干預的計劃必須符合被施予的兒童的獨特的需要和能力。
一個通俗的說法是:孤獨癥的人總是生活在自己的世界中,而AS者是以自己的方式,生活在別人的世界中。但是孤獨癥中的高功能者與AS的分別就更加微妙了。
智商
一般在定義阿斯伯格癥和高功能自閉癥,通常以智商70以上來作為范圍。
思考方式
自閉癥兒童對于某些事情大多有特殊的興趣或特殊的天賦,例如機械性計數的能力、機械性音樂的能力、機械性的判斷能力,比較不屬于思考性能力。而阿斯伯格癥兒童則不同,阿斯伯格癥兒童可能一直會思考諸如“天空為什么是藍的”等思考性問題。相對于高功能自閉癥所特有的機械性特殊能力,阿斯伯格癥兒童在特殊能力方面則屬思考性的。
語言流暢程度
高功能自閉癥的自發性語言非常少,不會流暢的表達。阿斯伯格癥兒童則在自發性語言和對談上并沒有問題。問題則在于對談時,亞斯柏格癥兒童會有“冗長的對談”,不管對方有沒有興趣,會和對話者一直談同一件事情(例如他自己感興趣的事),容易引起對方的反感,進而影響到其人際關系的互動。
動作協調方面
高功能自閉癥兒童的大肌肉動作沒有問題,阿斯伯格癥兒童則動作顯的非常笨拙,他們一般的動作協調困難有四項:
1、模仿肢體動作有困難。
2、無法順利的接球。
3、單腳站立有困難。
4、兩手無名指彎曲有困難。
社會互動方面
和自閉癥兒童不同的是,亞斯伯格癥兒童是具有能力、有興趣,且會去參與,但因為他的社會直覺和一般人有差異,所以無法了解人際互動的意義。例如請他舉右手,他會舉左手,原因是他面對著施令者,會以模仿的方式,跟著施令者舉相同的手。所以在教導阿斯伯格癥兒童時,應注意其“參考點”的問題,以教寫字為例,不要面對著他寫,而是到他身旁教導他,以免寫出來的字左右上下相反。
攻擊以及暴力行為方面
阿斯伯格癥兒童因有滿高的道德標準,因此也容易會引發互動上的沖突。例如過馬路時,看到有人闖紅燈,他們會馬上義正嚴詞的制止:“不行,叫警察來抓你喔!”。像是發生類似的情況,就很容易和其它人發生沖突,而被誤解有攻擊暴力行為。有時候,他們只是因為被“逼急”了,才會產生攻擊或暴力行為。
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