什么是陰道發育異常?陰道由副中腎管(又稱苗勒管)和泌尿生殖竇發育而來。副中腎管的形成和融合過程異常以及其他致畸因素均可引起陰道的發育異常。一般將陰道發育異常分為先天性無陰道、陰道斜隔、陰道縱隔、陰道橫隔、雙陰道及陰道閉鎖6種類型。陰道發育異常主要依據病史及婦科檢查，結合超聲檢查、染色體檢查及手術等方法診斷。

陰道發育異常臨床表現主要為原發閉經、腹痛、陰道不規則出血及性交痛。另外，陰道發育異常還易導致不孕、自然流產、胚胎停育、異位妊娠以及泌尿系統癥狀

陰道發育異常的種類1.先天性無陰道先天性無陰道患者俗稱石女。據統計每4000個女性中有一例這類患者。這種患者是由于雙側副中腎管會合后未向尾端伸展所致，這種患者在陰道口處只見一淺的陷窩。先天性無陰道常合并先天性無子宮，故無月經亦無生育希望。少數患者有正常子宮，若卵巢及子宮內膜功能正常，患者青春期后發生經血潴留，婚后出現性交困難。

陰道發育異常的種類2.陰道閉鎖或狹窄 是由于副中腎管會合后的最下端未貫通或僅部分貫通所致，前者叫陰道閉鎖，后者叫做陰道狹窄。陰道閉鎖者，到青春期后，因經血潴留可出現周期性痛經，肛診時在閉鎖以上部位可捫到由積血而形成的包塊。陰道狹窄者，經血排出可無障礙，而往往因婚后性交困難而就診。

陰道發育異常的種類3.陰道橫隔可能是由于兩側副中腎管連合后，其末端與尿生殖竇相連接處未貫通或僅部分貫通所致。完全性橫隔離少見，多數在橫隔中央有一小孔，有時只能通過細探針，經血可以外流。如橫隔位置較低，病人婚后可出現性感不快;如橫隔位置較高，則病人往往因不孕而就診。此類病人如受孕往往不能順產而需進行剖腹產。

陰道發育異常的種類4.陰道縱隔系由于兩側副中腎管會合后中隔未消失所致。可分為完全性縱隔和部分縱隔兩種。完全縱隔常合并有雙宮頸、雙子宮。合并子宮頸及子宮畸形者常常是不孕的因素。

陰道發育異常的種類5.泄殖腔分隔前的發育異常如果分隔泄殖腔的尿直腸隔發育停滯，泄殖腔即繼續存在，這樣，直腸、陰道、尿道共同開口子一個向外開放的空腔里。由于生殖結節發育正常，陰道口也就近于正常。這類畸形往往在相當子正常肛門處有一微凹陷的痕跡，而直腸開口于陰道，稱為陰道肛門;有的開口于處女膜后，形成處女膜后肛門;有的開口于舟狀窩，形成前庭肛門：還有的開口于會陰體，稱為會陰肛門。

1、副中腎管發育不良：包括子宮、陰道未發育(MRKH′s綜合征)，是一種沒有生殖潛力特征的生殖系統機能缺陷。

2、泌尿生殖竇發育不良：泌尿生殖竇未參與形成陰道下端，典型的患者表現為部分陰道閉鎖，閉鎖處可以很厚，占陰道長度的一半以上，多位于陰道下段，其上段陰道發育可以正常。本病發生率低，約1/4000-1/5000。

3、副中腎管融合異常

(1)副中腎管垂直融合異常：起源于泌尿生殖竇的陰道占1/4，如果這部分增多，來源于副中腎管的陰道部分就會減少。副中腎管垂直融合異常可看作是向下生長融合的副中腎管尾端與向上生長的泌尿生殖竇相接處未貫通或部分貫通所致，分為阻塞性和非阻塞性兩種，也稱為完全性陰道橫隔和不完全性陰道橫隔，據報道陰道橫隔的發病率為1/2100-1/72000。橫隔可位于陰道的任何部位，但更常見于陰道中、上段交界部，其厚度為lcm，陰道橫隔很少伴有泌尿系統和其他器官的異常。

(2)副中腎管側面融合異常：兩側副中腎管完全融合異常導致雙陰道畸形或稱完全性陰道縱隔，以對稱性阻塞為特點;兩側副中腎管部分融合異常導致單側陰道阻塞、陰道斜隔，以非對稱性阻塞為特點;下端副中腎管融合失敗導致部分性陰道縱隔，陰道縱隔常伴有雙子宮、雙宮頸、同側腎臟發育不良。

(3)副中腎管垂直-側面融合異常表現為垂直、側面異常同時存在，也可以合并泌尿道發育異常，此類畸形不屬于前述任何一種分類，如陰道縱隔合并不完全性陰道橫隔。

(4)副中腎管無效抑制引起的異常：性腺發育異常合并副中腎管無效抑制時，表現為外生殖器模糊，如雄激素不敏感綜合征。患者雖然存在男性性腺，但其雄激素敏感細胞質受體蛋白基因缺失，雄激素未能發揮正常的功能，副中腎管抑制因子水平低下，生殖器向副中腎管方向分化，形成女性外陰及部分陰道發育，使基因型為男性的患者出現女性表型。

1、先天性無陰道，常表現為MRKH′s綜合征。

由于副中腎管不發育或發育不良，表現為原發閉經，染色體46，XX，女性第二性征發育正常，先天性無陰道或短淺陰道盲端，伴先天性無子宮或子宮發育不良即始基子宮，通常輸卵管和卵巢外觀正常，常合并其他系統先天性異常，包括骨骼、泌尿系統，特別是腎臟發育異常或腎臟移位。約有1/10患者可有部分子宮體發育，且有功能性子宮內膜，青春期后由于經血潴留，出現周期性腹痛，無月經初潮，就醫檢查獲得確診。

2、陰道閉鎖，泌尿生殖竇發育不良，臨床上常表現為陰道閉鎖。

陰道閉鎖在新生兒和嬰幼兒時期一般無任何癥狀，往往難以察覺。直至患者進入青春期建立月經周期后，才會發現無月經來潮，陰道積血、周期性腹痛并呈進行性加劇，盆腔可捫及包塊。盆腔B超等影像學檢查可以協助診斷。癥狀出現的早晚、嚴重程度與子宮內膜的功能有關。

3、陰道橫隔，分為完全橫隔及不完全橫隔。

(1)完全性陰道橫隔癥狀與陰道閉鎖相似，有原發性閉經伴周期性腹痛。婦科檢查發現陰道較短或僅見盲端，可在經血潴留于陰道橫隔的上方觸及陰道上段積血的塊狀物。

(2)不完全性陰道橫隔位于陰道上段者多無癥狀，位于陰道中段者可影響性生活，一般不影響生育。婦科檢查：在橫隔中部可見一小孔，陰道較短，可捫及宮頸、宮體。經期經血間歇流出，患者可以表現為經期長，經血淋漓不盡。陰道分娩時影響胎先露部下降。

4、陰道縱隔，分為陰道完全縱隔及不完全縱隔。

(1)陰道完全縱隔，患者多無癥狀，性生活、生育和陰道分娩均無影響，往往在婦科檢查時發現陰道被縱形黏膜分割成兩條縱形通道，上達宮頸，下至陰道外口本癥可發生于發育完全正常的子宮或與雙子宮雙宮頸或子宮縱隔同時存在。

(2)陰道不全縱隔，患者可有性生活困難或不適，婦科檢查時發現陰道縱形黏膜未達陰道外口，分娩時胎頭可能受阻，所以陰道融合術取決于這種畸形對于不孕和對分娩的影響程度。若陰道不全縱隔影響性生活，應行縱隔切除。若分娩過程中發現，可于先露部下降壓迫陰道縱隔時切斷縱隔，待胎兒娩出后再切除縱隔。

5、陰道斜隔綜合征

也稱Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征(HWWS)，常合并雙子宮、陰道阻塞(單側、部分或完全)及同側腎臟發育不良。

6、雙陰道

絕大多數雙陰道無癥狀，有些是婚后性交困難或潴留在斜隔盲端的積血繼發感染后才診斷，另一些可能晚至分娩時產程進展緩慢才確診。

1、超聲和磁共振成像(MRI)檢查

對于副中腎管畸形的診斷和分類均十分有效。

2、B超檢查

能清晰顯示泌尿生殖器官畸形及因陰道發育異常造成的相應梗阻圖像，并且無創，應作為首選的輔助檢查方法。

3、MRI檢查

能精確地顯示泌尿生殖系統各個層面的解剖結構，準確區分子宮畸形，區分超聲難以分辨的子宮肌層和積血的附件包塊，有條件者應行MRI檢查。

1、伴侶同時治療

子宮發育不良多事由一些病毒、細菌感染引起的，而且這些細菌、病毒可以通過性行為傳播，因此當女性發現自己患有子宮發育不良時，男性同志也應該積極的配合治療，消滅身上可能致病的細菌。以免在女性治愈后，使病癥在此復發。

2、徹底完成療程

在治療子宮發育異常時患者必須配合醫生的治療，完成整個治療過程，徹底治愈子宮發育異常，切忌不能再治療過程中或者病情剛剛有所好轉的時候就停止進行治療，否則會導致疾病反復發作或者久治不愈。

3、注意衛生

在患者治療子宮發育異常的期間，女性患者必須注意自己的生理衛生，保持外生殖器的清潔，而且要停止性生活，以免影響疾病的治療效果。而且對患者貼身使用的毛巾以及內褲都要進行充分的消毒。以免這些物品有病菌滋生，造成疾病久治不愈或反復發展。

1、先天性無陰道

在治療前應明確有無子宮及其功能，是否合并有泌尿系發育異常，并且治療前應讓患者明白治療的目的和結果，以取得積極配合。先天性無陰道的治療時機一般選在患者近期有性生活意愿時。理想的陰道再造，應該是安全、簡單地為患者再造一個解剖上和功能上都接近正常的陰道，除了具有適當的深度、寬度和軸向外，還要柔軟、潤滑，術后無需長期放置陰道擴張器，但至今尚無一種方法完全達到上述標準。目前常用的方法有模具頂壓法及陰道成形術。

2、陰道閉鎖

一旦明確診斷，應盡早手術切除。

3、陰道橫隔

(1)完全性陰道橫隔治療原則為：青春期建立月經周期后一旦明確診斷，盡早手術治療。手術方法必須根據陰道橫隔位置、橫隔厚度而定。手術應盡可能切除橫隔，銳性和鈍性向上、向周邊分離，至上下陰道貫通，兩側鈍性分離以免術后狹窄，常規探查宮頸發育情況。用可吸收線將上下段陰道黏膜吻合。術后定期更換陰道模具，直至陰道上皮完全愈合。創面完全愈合后可以性交。

(2)不完全陰道橫隔若生育前出現臨床癥狀，則需要行陰道橫隔切開手術;分娩時，若橫隔較薄，可于胎先露部下降壓迫橫隔時，切開橫隔，胎兒娩出后再切除橫隔。若橫隔較厚，則行選擇性剖宮產手術。

4、陰道縱隔

(1)完全性陰道縱隔該類畸形常常不需要立即治療。雙子宮伴陰道縱隔的患者，一側宮體發育常優于另一側，如果性交總是在發育不良的宮體側陰道內發生，則可能引起不孕或反復流產，此類患者非孕期應予陰道縱隔切除。

(2)陰道不全縱隔若陰道不全縱隔影響性生，應行縱隔切除。若分娩過程中發現，可于先露部下降壓迫陰道縱隔時切斷縱隔，待胎兒娩出后再切除縱隔。

5、陰道斜隔

經陰道斜隔切除術是最理想的手術方式，也是解除生殖道梗阻最有效而且簡易的方法。

6、雙陰道

一般情況下不會影響正常生活，可以先不作處理。當雙陰道影響了性生活、妨礙經血排除或者有生育要求而必須進行治療時，可以行陰道縱膈切除手術。