什么是陰道發(fā)育異常?陰道由副中腎管(又稱(chēng)苗勒管)和泌尿生殖竇發(fā)育而來(lái)。副中腎管的形成和融合過(guò)程異常以及其他致畸因素均可引起陰道的發(fā)育異常。一般將陰道發(fā)育異常分為先天性無(wú)陰道、陰道斜隔、陰道縱隔、陰道橫隔、雙陰道及陰道閉鎖6種類(lèi)型。陰道發(fā)育異常主要依據(jù)病史及婦科檢查，結(jié)合超聲檢查、染色體檢查及手術(shù)等方法診斷。

陰道發(fā)育異常臨床表現(xiàn)主要為原發(fā)閉經(jīng)、腹痛、陰道不規(guī)則出血及性交痛。另外，陰道發(fā)育異常還易導(dǎo)致不孕、自然流產(chǎn)、胚胎停育、異位妊娠以及泌尿系統(tǒng)癥狀

陰道發(fā)育異常的種類(lèi)1.先天性無(wú)陰道先天性無(wú)陰道患者俗稱(chēng)石女。據(jù)統(tǒng)計(jì)每4000個(gè)女性中有一例這類(lèi)患者。這種患者是由于雙側(cè)副中腎管會(huì)合后未向尾端伸展所致，這種患者在陰道口處只見(jiàn)一淺的陷窩。先天性無(wú)陰道常合并先天性無(wú)子宮，故無(wú)月經(jīng)亦無(wú)生育希望。少數(shù)患者有正常子宮，若卵巢及子宮內(nèi)膜功能正常，患者青春期后發(fā)生經(jīng)血潴留，婚后出現(xiàn)性交困難。

陰道發(fā)育異常的種類(lèi)2.陰道閉鎖或狹窄 是由于副中腎管會(huì)合后的最下端未貫通或僅部分貫通所致，前者叫陰道閉鎖，后者叫做陰道狹窄。陰道閉鎖者，到青春期后，因經(jīng)血潴留可出現(xiàn)周期性痛經(jīng)，肛診時(shí)在閉鎖以上部位可捫到由積血而形成的包塊。陰道狹窄者，經(jīng)血排出可無(wú)障礙，而往往因婚后性交困難而就診。

陰道發(fā)育異常的種類(lèi)3.陰道橫隔可能是由于兩側(cè)副中腎管連合后，其末端與尿生殖竇相連接處未貫通或僅部分貫通所致。完全性橫隔離少見(jiàn)，多數(shù)在橫隔中央有一小孔，有時(shí)只能通過(guò)細(xì)探針，經(jīng)血可以外流。如橫隔位置較低，病人婚后可出現(xiàn)性感不快;如橫隔位置較高，則病人往往因不孕而就診。此類(lèi)病人如受孕往往不能順產(chǎn)而需進(jìn)行剖腹產(chǎn)。

陰道發(fā)育異常的種類(lèi)4.陰道縱隔系由于兩側(cè)副中腎管會(huì)合后中隔未消失所致?？煞譃橥耆钥v隔和部分縱隔兩種。完全縱隔常合并有雙宮頸、雙子宮。合并子宮頸及子宮畸形者常常是不孕的因素。

陰道發(fā)育異常的種類(lèi)5.泄殖腔分隔前的發(fā)育異常如果分隔泄殖腔的尿直腸隔發(fā)育停滯，泄殖腔即繼續(xù)存在，這樣，直腸、陰道、尿道共同開(kāi)口子一個(gè)向外開(kāi)放的空腔里。由于生殖結(jié)節(jié)發(fā)育正常，陰道口也就近于正常。這類(lèi)畸形往往在相當(dāng)子正常肛門(mén)處有一微凹陷的痕跡，而直腸開(kāi)口于陰道，稱(chēng)為陰道肛門(mén);有的開(kāi)口于處女膜后，形成處女膜后肛門(mén);有的開(kāi)口于舟狀窩，形成前庭肛門(mén)：還有的開(kāi)口于會(huì)陰體，稱(chēng)為會(huì)陰肛門(mén)。

1、副中腎管發(fā)育不良：包括子宮、陰道未發(fā)育(MRKH′s綜合征)，是一種沒(méi)有生殖潛力特征的生殖系統(tǒng)機(jī)能缺陷。

2、泌尿生殖竇發(fā)育不良：泌尿生殖竇未參與形成陰道下端，典型的患者表現(xiàn)為部分陰道閉鎖，閉鎖處可以很厚，占陰道長(zhǎng)度的一半以上，多位于陰道下段，其上段陰道發(fā)育可以正常。本病發(fā)生率低，約1/4000-1/5000。

3、副中腎管融合異常

(1)副中腎管垂直融合異常：起源于泌尿生殖竇的陰道占1/4，如果這部分增多，來(lái)源于副中腎管的陰道部分就會(huì)減少。副中腎管垂直融合異常可看作是向下生長(zhǎng)融合的副中腎管尾端與向上生長(zhǎng)的泌尿生殖竇相接處未貫通或部分貫通所致，分為阻塞性和非阻塞性?xún)煞N，也稱(chēng)為完全性陰道橫隔和不完全性陰道橫隔，據(jù)報(bào)道陰道橫隔的發(fā)病率為1/2100-1/72000。橫隔可位于陰道的任何部位，但更常見(jiàn)于陰道中、上段交界部，其厚度為lcm，陰道橫隔很少伴有泌尿系統(tǒng)和其他器官的異常。

(2)副中腎管側(cè)面融合異常：兩側(cè)副中腎管完全融合異常導(dǎo)致雙陰道畸形或稱(chēng)完全性陰道縱隔，以對(duì)稱(chēng)性阻塞為特點(diǎn);兩側(cè)副中腎管部分融合異常導(dǎo)致單側(cè)陰道阻塞、陰道斜隔，以非對(duì)稱(chēng)性阻塞為特點(diǎn);下端副中腎管融合失敗導(dǎo)致部分性陰道縱隔，陰道縱隔常伴有雙子宮、雙宮頸、同側(cè)腎臟發(fā)育不良。

(3)副中腎管垂直-側(cè)面融合異常表現(xiàn)為垂直、側(cè)面異常同時(shí)存在，也可以合并泌尿道發(fā)育異常，此類(lèi)畸形不屬于前述任何一種分類(lèi)，如陰道縱隔合并不完全性陰道橫隔。

(4)副中腎管無(wú)效抑制引起的異常：性腺發(fā)育異常合并副中腎管無(wú)效抑制時(shí)，表現(xiàn)為外生殖器模糊，如雄激素不敏感綜合征?；颊唠m然存在男性性腺，但其雄激素敏感細(xì)胞質(zhì)受體蛋白基因缺失，雄激素未能發(fā)揮正常的功能，副中腎管抑制因子水平低下，生殖器向副中腎管方向分化，形成女性外陰及部分陰道發(fā)育，使基因型為男性的患者出現(xiàn)女性表型。

1、先天性無(wú)陰道，常表現(xiàn)為MRKH′s綜合征。

由于副中腎管不發(fā)育或發(fā)育不良，表現(xiàn)為原發(fā)閉經(jīng)，染色體46，XX，女性第二性征發(fā)育正常，先天性無(wú)陰道或短淺陰道盲端，伴先天性無(wú)子宮或子宮發(fā)育不良即始基子宮，通常輸卵管和卵巢外觀(guān)正常，常合并其他系統(tǒng)先天性異常，包括骨骼、泌尿系統(tǒng)，特別是腎臟發(fā)育異?；蚰I臟移位。約有1/10患者可有部分子宮體發(fā)育，且有功能性子宮內(nèi)膜，青春期后由于經(jīng)血潴留，出現(xiàn)周期性腹痛，無(wú)月經(jīng)初潮，就醫(yī)檢查獲得確診。

2、陰道閉鎖，泌尿生殖竇發(fā)育不良，臨床上常表現(xiàn)為陰道閉鎖。

陰道閉鎖在新生兒和嬰幼兒時(shí)期一般無(wú)任何癥狀，往往難以察覺(jué)。直至患者進(jìn)入青春期建立月經(jīng)周期后，才會(huì)發(fā)現(xiàn)無(wú)月經(jīng)來(lái)潮，陰道積血、周期性腹痛并呈進(jìn)行性加劇，盆腔可捫及包塊。盆腔B超等影像學(xué)檢查可以協(xié)助診斷。癥狀出現(xiàn)的早晚、嚴(yán)重程度與子宮內(nèi)膜的功能有關(guān)。

3、陰道橫隔，分為完全橫隔及不完全橫隔。

(1)完全性陰道橫隔癥狀與陰道閉鎖相似，有原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛。婦科檢查發(fā)現(xiàn)陰道較短或僅見(jiàn)盲端，可在經(jīng)血潴留于陰道橫隔的上方觸及陰道上段積血的塊狀物。

(2)不完全性陰道橫隔位于陰道上段者多無(wú)癥狀，位于陰道中段者可影響性生活，一般不影響生育。婦科檢查：在橫隔中部可見(jiàn)一小孔，陰道較短，可捫及宮頸、宮體。經(jīng)期經(jīng)血間歇流出，患者可以表現(xiàn)為經(jīng)期長(zhǎng)，經(jīng)血淋漓不盡。陰道分娩時(shí)影響胎先露部下降。

4、陰道縱隔，分為陰道完全縱隔及不完全縱隔。

(1)陰道完全縱隔，患者多無(wú)癥狀，性生活、生育和陰道分娩均無(wú)影響，往往在婦科檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)陰道被縱形黏膜分割成兩條縱形通道，上達(dá)宮頸，下至陰道外口本癥可發(fā)生于發(fā)育完全正常的子宮或與雙子宮雙宮頸或子宮縱隔同時(shí)存在。

(2)陰道不全縱隔，患者可有性生活困難或不適，婦科檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)陰道縱形黏膜未達(dá)陰道外口，分娩時(shí)胎頭可能受阻，所以陰道融合術(shù)取決于這種畸形對(duì)于不孕和對(duì)分娩的影響程度。若陰道不全縱隔影響性生活，應(yīng)行縱隔切除。若分娩過(guò)程中發(fā)現(xiàn)，可于先露部下降壓迫陰道縱隔時(shí)切斷縱隔，待胎兒娩出后再切除縱隔。

5、陰道斜隔綜合征

也稱(chēng)Herlyn-Werner-Wunderlich綜合征(HWWS)，常合并雙子宮、陰道阻塞(單側(cè)、部分或完全)及同側(cè)腎臟發(fā)育不良。

6、雙陰道

絕大多數(shù)雙陰道無(wú)癥狀，有些是婚后性交困難或潴留在斜隔盲端的積血繼發(fā)感染后才診斷，另一些可能晚至分娩時(shí)產(chǎn)程進(jìn)展緩慢才確診。

1、超聲和磁共振成像(MRI)檢查

對(duì)于副中腎管畸形的診斷和分類(lèi)均十分有效。

2、B超檢查

能清晰顯示泌尿生殖器官畸形及因陰道發(fā)育異常造成的相應(yīng)梗阻圖像，并且無(wú)創(chuàng)，應(yīng)作為首選的輔助檢查方法。

3、MRI檢查

能精確地顯示泌尿生殖系統(tǒng)各個(gè)層面的解剖結(jié)構(gòu)，準(zhǔn)確區(qū)分子宮畸形，區(qū)分超聲難以分辨的子宮肌層和積血的附件包塊，有條件者應(yīng)行MRI檢查。

1、伴侶同時(shí)治療

子宮發(fā)育不良多事由一些病毒、細(xì)菌感染引起的，而且這些細(xì)菌、病毒可以通過(guò)性行為傳播，因此當(dāng)女性發(fā)現(xiàn)自己患有子宮發(fā)育不良時(shí)，男性同志也應(yīng)該積極的配合治療，消滅身上可能致病的細(xì)菌。以免在女性治愈后，使病癥在此復(fù)發(fā)。

2、徹底完成療程

在治療子宮發(fā)育異常時(shí)患者必須配合醫(yī)生的治療，完成整個(gè)治療過(guò)程，徹底治愈子宮發(fā)育異常，切忌不能再治療過(guò)程中或者病情剛剛有所好轉(zhuǎn)的時(shí)候就停止進(jìn)行治療，否則會(huì)導(dǎo)致疾病反復(fù)發(fā)作或者久治不愈。

3、注意衛(wèi)生

在患者治療子宮發(fā)育異常的期間，女性患者必須注意自己的生理衛(wèi)生，保持外生殖器的清潔，而且要停止性生活，以免影響疾病的治療效果。而且對(duì)患者貼身使用的毛巾以及內(nèi)褲都要進(jìn)行充分的消毒。以免這些物品有病菌滋生，造成疾病久治不愈或反復(fù)發(fā)展。

1、先天性無(wú)陰道

在治療前應(yīng)明確有無(wú)子宮及其功能，是否合并有泌尿系發(fā)育異常，并且治療前應(yīng)讓患者明白治療的目的和結(jié)果，以取得積極配合。先天性無(wú)陰道的治療時(shí)機(jī)一般選在患者近期有性生活意愿時(shí)。理想的陰道再造，應(yīng)該是安全、簡(jiǎn)單地為患者再造一個(gè)解剖上和功能上都接近正常的陰道，除了具有適當(dāng)?shù)纳疃取挾群洼S向外，還要柔軟、潤(rùn)滑，術(shù)后無(wú)需長(zhǎng)期放置陰道擴(kuò)張器，但至今尚無(wú)一種方法完全達(dá)到上述標(biāo)準(zhǔn)。目前常用的方法有模具頂壓法及陰道成形術(shù)。

2、陰道閉鎖

一旦明確診斷，應(yīng)盡早手術(shù)切除。

3、陰道橫隔

(1)完全性陰道橫隔治療原則為：青春期建立月經(jīng)周期后一旦明確診斷，盡早手術(shù)治療。手術(shù)方法必須根據(jù)陰道橫隔位置、橫隔厚度而定。手術(shù)應(yīng)盡可能切除橫隔，銳性和鈍性向上、向周邊分離，至上下陰道貫通，兩側(cè)鈍性分離以免術(shù)后狹窄，常規(guī)探查宮頸發(fā)育情況。用可吸收線(xiàn)將上下段陰道黏膜吻合。術(shù)后定期更換陰道模具，直至陰道上皮完全愈合。創(chuàng)面完全愈合后可以性交。

(2)不完全陰道橫隔若生育前出現(xiàn)臨床癥狀，則需要行陰道橫隔切開(kāi)手術(shù);分娩時(shí)，若橫隔較薄，可于胎先露部下降壓迫橫隔時(shí)，切開(kāi)橫隔，胎兒娩出后再切除橫隔。若橫隔較厚，則行選擇性剖宮產(chǎn)手術(shù)。

4、陰道縱隔

(1)完全性陰道縱隔該類(lèi)畸形常常不需要立即治療。雙子宮伴陰道縱隔的患者，一側(cè)宮體發(fā)育常優(yōu)于另一側(cè)，如果性交總是在發(fā)育不良的宮體側(cè)陰道內(nèi)發(fā)生，則可能引起不孕或反復(fù)流產(chǎn)，此類(lèi)患者非孕期應(yīng)予陰道縱隔切除。

(2)陰道不全縱隔若陰道不全縱隔影響性生，應(yīng)行縱隔切除。若分娩過(guò)程中發(fā)現(xiàn)，可于先露部下降壓迫陰道縱隔時(shí)切斷縱隔，待胎兒娩出后再切除縱隔。

5、陰道斜隔

經(jīng)陰道斜隔切除術(shù)是最理想的手術(shù)方式，也是解除生殖道梗阻最有效而且簡(jiǎn)易的方法。

6、雙陰道

一般情況下不會(huì)影響正常生活，可以先不作處理。當(dāng)雙陰道影響了性生活、妨礙經(jīng)血排除或者有生育要求而必須進(jìn)行治療時(shí)，可以行陰道縱膈切除手術(shù)。