本病征臨床表現與急性白血病相似,起病較急,病程短促(數周或數月),貧血常為首發癥狀,呈進行性加重,出現蒼白,乏力,心悸,氣短,頭暈,耳鳴等,也可出現出血癥狀,但一般不如其他型嚴重,也可發熱,易致感染,脾臟常腫大,肝臟和淺表淋巴結則很少腫大,偶然發生皮膚浸潤,可有黃疸(由溶血所致),典型病例可經過紅血病,紅白血病,急性白血病三個階段,最后發展成急性白血病時以急性粒細胞白血病最多見,少數發展為急性單核細胞性白血病。
起病急驟呈進行性貧血,臨床表現的特點與急性白血病類似,骨髓象檢查可以確診。骨髓象在初期僅有紅系統增生,繼而演變為紅系統與粒系統增生,最后完全變為粒系統增生。
1、血象
血象在早期可有貧血,血片中有幼紅細胞,發展為紅白血病時,血象中除幼紅細胞外,還可見到幼粒細胞,部分幼粒細胞中可出現Auer小體。
2、骨髓象
在急性紅血病骨髓象中,骨髓細胞分類中紅系有核細胞一般超過50%,大部分為原,早幼紅細胞:且常有形態學異常,如幼紅細胞巨幼樣變,核碎裂,多核,巨形核等,如分類中異形幼紅細胞>10%,則雖紅系有核細胞僅占骨髓細胞的30%,亦有診斷意義,在紅白血病時,骨髓象中原粒和早幼粒細胞常在10%以上。
3、組織化學的特點
是幼紅細胞的PAS反應常呈強陽性。
做胸部X線檢查和B超檢查,必要時做CT和造影檢查。
一、診斷
起病急驟呈進行性貧血,臨床表現的特點與急性白血病類似,骨髓象檢查可以確診,骨髓象在初期僅有紅系統增生,繼而演變為紅系統與粒系統增生,最后完全變為粒系統增生。
二、鑒別診斷
在診斷時應與類紅白血病反應,巨幼細胞貧血,溶血性貧血,骨髓纖維化等鑒別。
1、類白血病反應
則有原發疾病(腫瘤,溶血危象和大量失血等)的臨床表現;病因如能去除,類紅白血病反應即能迅速消失,此外,血象中幼稚細胞數不高,無血小板減少,髓象中粒系雖明顯增生,但無裂孔現象,也無Auer小體,但有嚴重的毒性變,這些都有助于鑒別。
2、巨幼細胞貧血與紅白血病的鑒別。
3、溶血性貧血
血象中可見幼紅細胞,髓象中紅系的增生也可比較顯著,但溶血方面的特異性檢查與治療反應??蓞f助鑒別。
4、骨髓纖維化癥
有明顯的脾臟腫大,血象中除幼紅,幼粒細胞外,可見淚滴狀紅細胞;骨髓穿刺干抽,骨髓活檢可確定診斷,以助鑒別。
因病因和發病機制尚不清楚,參照下述幾點措施:
1、避免接觸有害因素孕婦和小兒均應避免接觸有害化學物質,電離輻射等引起白血病的因素,接觸毒物或放射性物質時,應加強各種防護措施;避免環境污染,尤其是室內環境污染;注意合理用藥,慎用細胞毒藥物等。
2、大力開展防治各種感染性疾病,尤其是病毒感染性疾病,做好預防接種。
3、做好優生工作,防止某些先天性疾病,如21-三體,范可尼貧血等,加強體育鍛煉,注意飲食衛生,保持心情舒暢,勞逸結合,增強機體抵抗力。
一、護理
1、孕婦在懷孕期間注意體檢、保養,注意改善不良的生活習慣,避免增加胎兒患病的幾率。
2、小兒生病服藥時一定要在醫生的指導下正確服藥,避免藥物性因素導致小兒紅白血病的發生,家庭中的殺蟲劑、洗發劑等有害化學物品要妥善保管,避免孩子直接接觸。家庭裝修時要盡量選用環保材料,通常一些室內裝飾材料,如刨花板、纖維板、塑料地板、膠合板、油漆涂料等,含有甲醛、苯、乙烯、甲醇等多種有害物質,應少用或不用,實在要用,應進行必要檢測。裝修后的居室,要空置一段時間才能住人,居住時還要經常換氣通風,此外,還可在室內安放活性炭或空氣凈化器。
3、要增強孩子的體質,減少被病毒感染的機會。在飲食方面要營養均衡,營養失衡后產生氧自由基,導致孩子在生長過程中基因突變。并經常帶孩子出去活動,通過活動增強孩子的免疫力。
4、讓孩子遠離有磁場輻射的地方。盡量不要讓孩子在一些家電,如微波爐、電腦等高輻射的地方久待。
二、飲食保健
白血病患者要高蛋白、高維生素、高熱量易消化飲食,多吃新鮮水果、蔬菜,補充維生素,辛辣刺激的食物少吃,平時可以多吃些柳橙、橘子、蘋果、哈密瓜、西瓜、檸檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠蘿等水果;核桃、松子、開心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麥等;另外眾所周知菌類和大蒜是公認的抑制癌細胞蔬菜,可以多吃。
白血病患者要高蛋白、高維生素、高熱量易消化飲食,多吃新鮮水果、蔬菜,補充維生素,辛辣刺激的食物少吃,平時可以多吃些柳橙、橘子、蘋果、哈密瓜、西瓜、檸檬、葡萄、葡萄柚、草莓、菠蘿等水果;核桃、松子、開心果、芝麻、杏仁、胡桃、瓜子、玉米、小麥等;另外眾所周知菌類和大蒜是公認的抑制癌細胞蔬菜,可以多吃。
宜:1.宜吃果糖含量高的食物; 2.宜吃維生素C含量高的食物; 3.宜吃葉酸含量高的食物。
忌:1.忌吃含有酒精的食物; 2.忌吃含有茶多酚的食物; 3.忌吃含有咖啡因的食物。
貧血、心悸、氣短、出血、易致感染、脾臟常腫大、黃疸,可并發栓塞、偏癱、高尿酸血癥等,亦可并發DIC、尿酸性腎病。
1.貧血和出血 貧血進行性加重,可出現心悸、耳鳴??砂l生不同程度的出血,皮下血腫和各臟器出血。眼底視網膜出血,導致視力減退;消化道和泌尿道出血;顱內出血時顱內壓增高,表現為頭痛、嘔吐、抽搐和昏迷等。消化道和顱內出血可致患兒死亡??砂l生溶血,出現黃疸,可并發DIC等。
2.感染 常并發感染,易擴散為敗血癥;常見的感染部位有呼吸系統、皮膚癤腫、腸道炎癥,肛周炎等, 可發生鵝口瘡、肛周真菌癥、真菌性腸炎和深部真菌感染等。
3.白血病細胞浸潤 脾腫大,偶然發生皮膚浸潤。
最后發展成急性白血病。
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