小寶寶通常會(huì)在出生后十個(gè)小時(shí)內(nèi)首次排出糞便，即胎便。一般胎便2-3天可以排干凈。但也有一些寶寶，出生兩三天了都還沒(méi)拉第一次“粑粑”或拉出很少，之后也是好幾天甚至一兩周才排便一次。

先天性巨結(jié)腸又稱(chēng)“先天性無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥”或“赫什朋病”。是由于病變腸段神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺失，導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣、糞便無(wú)法往下推進(jìn)而淤滯在近端結(jié)腸，使該腸管肥厚、擴(kuò)張。是一種比較常見(jiàn)的胃腸道先天發(fā)育畸形，多見(jiàn)于新生兒。據(jù)報(bào)道，其發(fā)生率為1/2000-1/5000。一旦確診是巨結(jié)腸時(shí)，通常需要盡快通過(guò)手術(shù)切除病變的腸段，以恢復(fù)正常腸蠕動(dòng)來(lái)恢復(fù)排便。孩子長(zhǎng)期腹脹厲害時(shí)，也會(huì)影響食欲，胃口差了，會(huì)影響其營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的吸收而導(dǎo)致小兒發(fā)育遲緩、消瘦。

(1)超短段型：病變局限于直腸遠(yuǎn)端，臨床表現(xiàn)為內(nèi)括約肌失弛緩狀態(tài)，新生兒期狹窄段在恥尾線以下。

(2)短段型：病變位于直腸近，中段，相當(dāng)于第2骶椎以下，距肛門(mén)距離不超過(guò)6cm。

(3)常見(jiàn)型：無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞區(qū)自肛門(mén)開(kāi)始向上延至第1骶椎以上，距肛門(mén)約9cm，病變位于直腸近端或直腸乙狀結(jié)腸交界處，甚至達(dá)乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端。

(4)長(zhǎng)段型：病變延至乙狀結(jié)腸或降結(jié)腸。

(5)全結(jié)腸型：病變波及全部結(jié)腸及回腸，距回盲瓣30cm以內(nèi)。

(6)全腸型：病變波及全部結(jié)腸及回腸，距回盲瓣30cm以上，甚至累及十二指腸。

此方法的目的是用各種方法達(dá)到每天或隔天排便1次，解除低位腸梗阻癥狀。但是，由于先天性巨結(jié)腸患兒的癥狀頑固，使用單一方法不久后就會(huì)失效，往往需要多種方法交替或聯(lián)合使用。即使如此，有時(shí)也很難維持正常排便。

1、口服潤(rùn)滑劑或緩瀉劑：如石蠟油、酚酞(果導(dǎo)片)、番瀉葉、大黃等。

2、塞肛：用開(kāi)塞露或甘油栓塞肛，每天或隔天1次。

3、灌腸：0.9%鹽水灌腸是有效的治療方法。灌腸時(shí)必須注意鹽水用量及排出情況，如鹽水灌入后不能排出，需注入甘油、50%硫酸鎂液，待大便軟化后再次灌洗，應(yīng)注意小腸炎的發(fā)生，如有腹脹、發(fā)熱、水瀉等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)住院。

4、中西醫(yī)結(jié)合非手術(shù)治療：自1972年起同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)同濟(jì)醫(yī)院對(duì)近200例短段型巨結(jié)腸應(yīng)用了中西醫(yī)結(jié)合治療，取得了良好的效果。

1、結(jié)腸造瘺術(shù)：國(guó)外學(xué)者多主張確診后立即造瘺，國(guó)內(nèi)除病情危重且高度腸梗阻，一般狀況惡劣，為搶救生命時(shí)，很少做腸造瘺術(shù)。但近來(lái)有觀點(diǎn)認(rèn)為，對(duì)于梗阻時(shí)間久，擴(kuò)張腸段已波及至升結(jié)腸及回盲部的患兒，主張先行造瘺術(shù)，使部分?jǐn)U張的結(jié)腸能基本恢復(fù)正常，從而減少了結(jié)腸的切除范圍，避免患兒術(shù)后的營(yíng)養(yǎng)不良及發(fā)育阻礙等多方面問(wèn)題。其造瘺部位一般多主張?jiān)谝覡罱Y(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞正常腸段，因該段造瘺可以保留最大的結(jié)腸吸收范圍，而且第2次根治手術(shù)時(shí)，關(guān)瘺與根治術(shù)可一次完成。如長(zhǎng)段型不能行乙狀結(jié)腸造瘺，而行橫結(jié)腸造瘺時(shí)，其部位應(yīng)在結(jié)腸肝曲部位，這樣可以避免損傷脾曲，不致影響根治手術(shù)拖出結(jié)腸的長(zhǎng)度。無(wú)論在何處造瘺，其瘺口必須有正常的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，否則術(shù)后仍不能排便，癥狀也不能緩解。

2、巨結(jié)腸根治手術(shù)：在診斷明確后，充分做好術(shù)前準(zhǔn)備，排空腸腔內(nèi)潴留的大便，1～2次/d。鹽水灌腸同時(shí)口服緩瀉藥物，改善患兒全身營(yíng)養(yǎng)狀況，常規(guī)腸道準(zhǔn)備。爭(zhēng)取早日施行根治性手術(shù)。

一般，如果寶寶在出生后48小時(shí)內(nèi)無(wú)胎便或僅有少量胎便排出;或出生后有頑固性便秘，3-7天甚至一兩周才排便一次，嚴(yán)重的甚至不灌腸就無(wú)法自主排便;體檢可見(jiàn)腹脹如蛙腹，腹部可觸及質(zhì)硬糞塊，則有可能是先天性巨結(jié)腸，要及時(shí)帶孩子到醫(yī)院檢查。

爸媽們也不必因?yàn)楹⒆觾扇鞗](méi)拉“粑粑”就緊張得不得了。有些孩子，尤其是母乳喂養(yǎng)，有時(shí)也會(huì)兩三天不解大便，如果孩子吃奶好，腹部不脹，大便性狀無(wú)異常，則不必過(guò)分擔(dān)心。

另外，除了留意孩子的排便頻率，也需密切關(guān)注孩子的其他情況：如第一次排便的情況，大便的性狀，是否伴有腹脹、嘔吐、胃納差等情況，并將這些情況盡可能詳細(xì)地提供給醫(yī)生作為參考。