先天性小耳畸形的病因，醫學上目前尚不十分清楚，但其絕大部分呈散發性，主要有環境因素在起作用。但由于患者就診時，患者父母很難對妊娠期間的一些事件做出詳細和準確的回顧，因此目前關于環境因素的研究難度較大，還有待進一步證實。在目前的研究發現中，主要還是與孕期遭遇下列4種因素有關：

藥物因素

媽媽所接受的先兆流產藥物保胎治療，抗感冒或抗菌素類藥物，服用維甲酸類藥物，也是導致胎兒先天性小耳畸形的重要因素。

感染因素

懷孕媽媽在孕初期有感染史，如感冒、呼吸及消化系統的疾病所導致的機體健康感染有時會導致腹中胎兒先天性小耳畸形。

污染因素

懷孕媽媽在孕期長期接觸具有毒性的化學腐蝕劑，或射線輻射，其中有長期從事皮毛制品和長期接觸電腦而未加注意，導致的健康污染也會為胎兒帶來先天性小耳畸形危險。

遺傳因素

先天性小耳畸形是否遺傳下一代，也就是此病的遺傳因素一般也是患者父母關注的重要因素。雖然實踐證明，少數先天性小耳畸形患者具有家族聚集現象(家族中具有多個類似的患者)，此種情況下一代出現先天性小耳畸形的幾率也一般人高出許多。然而雖然先天性小耳畸形存在一定的遺傳因素，卻并不是最關鍵的因素。

孩子是早產兒，出生時有窒息，體重很輕(尤其低于1.5公斤)或身體有某方面畸形(如顏面、頭顱或四肢等部位)。

新生兒期間有過黃疸，曾經在新生兒重癥監護病房搶救過的新生兒發生聽力障礙的幾率較高。

孩子出生后經常用藥，尤其得過某些傳染病如腦膜炎、腦炎、腮腺炎、麻疹、猩紅熱等，治療時又大量用過抗菌素，則常可繼發聽力損害。

除了上述情況引起耳聾外，耳朵本身病變，如先天性外耳道閉鎖、各種類型的中耳炎(如急、慢性中耳炎，分泌性中耳炎)等也會引起聽力減退。

1、無耳，這種畸形相對少見，表現為一側或雙側沒有耳廓，常伴有外耳道和中耳的畸形。

2、小耳，耳廓發育異常，一般可分為三級。

一級，耳廓較正常耳小，形狀無明顯畸形，可伴有外耳道狹窄和中耳畸形;

二級，耳廓無正常形態，可見條索狀皮贅，其下有軟骨常伴外耳道完全閉鎖和中耳畸形，這種情形比較多見;

三級，耳廓殘缺不全，呈不規則突起，除伴有外耳道和中耳畸形外，可有面神經和內耳的異常及頜面部的其他畸形，表現出面癱、 耳聾、下頜發育不良等。

3、副耳或多耳，除存在正常耳廓外，在耳屏前、頰部或上頸部有耳廓樣結構或皮贅存在，可伴有頜面部發育的異常。

4、招風耳，又叫扇風耳、扁平耳，耳廓明顯前傾，顱耳角增大這種畸形對聽力無影響。

5、巨耳，耳廓過度發育，表現整個耳廓增大，或耳廓某一部分肥大，后者更多見。此外，還有貓耳、猿耳、隱耳等。

一、避免發燒感冒：

懷孕早期,避免發燒感冒。懷孕早期有過高熱的女性,孩子即便不出現明顯外觀畸形,但腦組織發育有可能受到不良影響,表現為智力低下,學習和反應能力較差,這種智力低下是不能恢復的。當然,高熱造成胎兒畸形還與孕婦對高熱的敏感性和其他因素有關。

二、做好孕期檢查：

懷孕后立即建立圍產保健卡,定期檢查,14-20周時可做唐氏篩查,28周前做B超檢測等,這些檢查都可以在懷孕早期查出胎兒是否畸形。

三、避免孕期精神緊張：

人的情緒受中樞神經和內分泌系統的控制,內分泌之一的腎上腺皮質激素與人的情緒變化有密切關系。孕婦情緒緊張時,腎上腺皮質激素可能阻礙胚胎某睦組織的融匯作用,如果發生在妊娠期間的前3個月,就會造成胎兒唇裂或腭裂等畸形。

四、避免吃霉菌素食物：

有關專家指出,孕婦若食入被霉菌素污染了的食品(霉變食物),霉菌毒素可通過胎盤禍及胎兒,引起胎兒體內細胞染色體斷裂。

五、避免接近貓狗：

很少人知道帶菌的貓也是一種對導致胎兒畸形威脅很大的傳染病源,而貓的糞便則是這種惡性傳染病傳播的主要途徑。

全耳朵的再造手術有分期的手術法和一次手術法兩種。 傳統分期的手術法為經典的手術方法 ，一般包括三個步驟。第一步手術是埋入耳廓支架。先是用透明膠片按對側正常耳廓大小取樣，繼之在患者身體的右肋部第7～9肋軟骨聯合部切取一塊肋軟骨，醫生按取樣的形狀精心雕刻成耳廓支架，然后將支架經耳部植入預先設計的皮瓣內。3個月后再做第二步耳廓成形手術。此期是將包著軟骨支架的耳朵皮瓣向前掀起，在后方植上一塊中厚皮片或全厚皮片，使再造的耳朵豎起，角 大約為60°左右，與健側接近。術后在耳后填以支撐物固定，皮片成活后繼續支撐3～4個月。再經過兩個月時間就可施行第三步的耳屏和耳甲腔成形手術。方法是 自耳廓前緣原疤痕處切開，做一個蒂在前方的舌形皮瓣，將其折疊縫合形成耳屏，舌瓣掀起后的創面用中厚皮片植皮，做成耳甲腔。同時再做一些必要的修整，這樣再造出來的耳朵手術就成功了 。

耳部的手術比較復雜，一定要去專業的醫院詢問再決定做哪種手術。現在整形技術發達，一般來說，如果寶寶的聽力沒有問題就好，外形的修復相對來說要容易。

如果發現孩子的聽力存在問題，應到有耳鼻喉專科的醫院做進一步檢查。目前，條件好的專科可以把外耳、中耳、內耳、聽神經、聽中樞等聽覺通路上的問題都找出來，并針對不同情況分別予以處理。比如，外耳中耳的疾病可通過藥物或手術治療，也可用助聽器。內耳、聽神經或聽中樞病變者用助聽器或進行聽覺言語訓練。

重度耳聾用助聽器效果不好或極重度耳聾者，應及早接受人工耳蝸植入術的治療。現在，我國人工耳蝸植入已經在很多醫院開展，并取得了肯定的療效。接受手術的聾兒，最小年齡可在1歲左右，這樣極大地改變了一些聾兒的生活質量，使他們終身受益。