先天性小耳畸形的病因，醫(yī)學(xué)上目前尚不十分清楚，但其絕大部分呈散發(fā)性，主要有環(huán)境因素在起作用。但由于患者就診時，患者父母很難對妊娠期間的一些事件做出詳細(xì)和準(zhǔn)確的回顧，因此目前關(guān)于環(huán)境因素的研究難度較大，還有待進(jìn)一步證實。在目前的研究發(fā)現(xiàn)中，主要還是與孕期遭遇下列4種因素有關(guān)：

藥物因素

媽媽所接受的先兆流產(chǎn)藥物保胎治療，抗感冒或抗菌素類藥物，服用維甲酸類藥物，也是導(dǎo)致胎兒先天性小耳畸形的重要因素。

感染因素

懷孕媽媽在孕初期有感染史，如感冒、呼吸及消化系統(tǒng)的疾病所導(dǎo)致的機體健康感染有時會導(dǎo)致腹中胎兒先天性小耳畸形。

污染因素

懷孕媽媽在孕期長期接觸具有毒性的化學(xué)腐蝕劑，或射線輻射，其中有長期從事皮毛制品和長期接觸電腦而未加注意，導(dǎo)致的健康污染也會為胎兒帶來先天性小耳畸形危險。

遺傳因素

先天性小耳畸形是否遺傳下一代，也就是此病的遺傳因素一般也是患者父母關(guān)注的重要因素。雖然實踐證明，少數(shù)先天性小耳畸形患者具有家族聚集現(xiàn)象(家族中具有多個類似的患者)，此種情況下一代出現(xiàn)先天性小耳畸形的幾率也一般人高出許多。然而雖然先天性小耳畸形存在一定的遺傳因素，卻并不是最關(guān)鍵的因素。

孩子是早產(chǎn)兒，出生時有窒息，體重很輕(尤其低于1.5公斤)或身體有某方面畸形(如顏面、頭顱或四肢等部位)。

新生兒期間有過黃疸，曾經(jīng)在新生兒重癥監(jiān)護病房搶救過的新生兒發(fā)生聽力障礙的幾率較高。

孩子出生后經(jīng)常用藥，尤其得過某些傳染病如腦膜炎、腦炎、腮腺炎、麻疹、猩紅熱等，治療時又大量用過抗菌素，則常可繼發(fā)聽力損害。

除了上述情況引起耳聾外，耳朵本身病變，如先天性外耳道閉鎖、各種類型的中耳炎(如急、慢性中耳炎，分泌性中耳炎)等也會引起聽力減退。

1、無耳，這種畸形相對少見，表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)沒有耳廓，常伴有外耳道和中耳的畸形。

2、小耳，耳廓發(fā)育異常，一般可分為三級。

一級，耳廓較正常耳小，形狀無明顯畸形，可伴有外耳道狹窄和中耳畸形;

二級，耳廓無正常形態(tài)，可見條索狀皮贅，其下有軟骨常伴外耳道完全閉鎖和中耳畸形，這種情形比較多見;

三級，耳廓殘缺不全，呈不規(guī)則突起，除伴有外耳道和中耳畸形外，可有面神經(jīng)和內(nèi)耳的異常及頜面部的其他畸形，表現(xiàn)出面癱、 耳聾、下頜發(fā)育不良等。

3、副耳或多耳，除存在正常耳廓外，在耳屏前、頰部或上頸部有耳廓樣結(jié)構(gòu)或皮贅存在，可伴有頜面部發(fā)育的異常。

4、招風(fēng)耳，又叫扇風(fēng)耳、扁平耳，耳廓明顯前傾，顱耳角增大這種畸形對聽力無影響。

5、巨耳，耳廓過度發(fā)育，表現(xiàn)整個耳廓增大，或耳廓某一部分肥大，后者更多見。此外，還有貓耳、猿耳、隱耳等。

一、避免發(fā)燒感冒：

懷孕早期,避免發(fā)燒感冒。懷孕早期有過高熱的女性,孩子即便不出現(xiàn)明顯外觀畸形,但腦組織發(fā)育有可能受到不良影響,表現(xiàn)為智力低下,學(xué)習(xí)和反應(yīng)能力較差,這種智力低下是不能恢復(fù)的。當(dāng)然,高熱造成胎兒畸形還與孕婦對高熱的敏感性和其他因素有關(guān)。

二、做好孕期檢查：

懷孕后立即建立圍產(chǎn)保健卡,定期檢查,14-20周時可做唐氏篩查,28周前做B超檢測等,這些檢查都可以在懷孕早期查出胎兒是否畸形。

三、避免孕期精神緊張：

人的情緒受中樞神經(jīng)和內(nèi)分泌系統(tǒng)的控制,內(nèi)分泌之一的腎上腺皮質(zhì)激素與人的情緒變化有密切關(guān)系。孕婦情緒緊張時,腎上腺皮質(zhì)激素可能阻礙胚胎某睦組織的融匯作用,如果發(fā)生在妊娠期間的前3個月,就會造成胎兒唇裂或腭裂等畸形。

四、避免吃霉菌素食物：

有關(guān)專家指出,孕婦若食入被霉菌素污染了的食品(霉變食物),霉菌毒素可通過胎盤禍及胎兒,引起胎兒體內(nèi)細(xì)胞染色體斷裂。

五、避免接近貓狗：

很少人知道帶菌的貓也是一種對導(dǎo)致胎兒畸形威脅很大的傳染病源,而貓的糞便則是這種惡性傳染病傳播的主要途徑。

全耳朵的再造手術(shù)有分期的手術(shù)法和一次手術(shù)法兩種。 傳統(tǒng)分期的手術(shù)法為經(jīng)典的手術(shù)方法 ，一般包括三個步驟。第一步手術(shù)是埋入耳廓支架。先是用透明膠片按對側(cè)正常耳廓大小取樣，繼之在患者身體的右肋部第7～9肋軟骨聯(lián)合部切取一塊肋軟骨，醫(yī)生按取樣的形狀精心雕刻成耳廓支架，然后將支架經(jīng)耳部植入預(yù)先設(shè)計的皮瓣內(nèi)。3個月后再做第二步耳廓成形手術(shù)。此期是將包著軟骨支架的耳朵皮瓣向前掀起，在后方植上一塊中厚皮片或全厚皮片，使再造的耳朵豎起，角 大約為60°左右，與健側(cè)接近。術(shù)后在耳后填以支撐物固定，皮片成活后繼續(xù)支撐3～4個月。再經(jīng)過兩個月時間就可施行第三步的耳屏和耳甲腔成形手術(shù)。方法是 自耳廓前緣原疤痕處切開，做一個蒂在前方的舌形皮瓣，將其折疊縫合形成耳屏，舌瓣掀起后的創(chuàng)面用中厚皮片植皮，做成耳甲腔。同時再做一些必要的修整，這樣再造出來的耳朵手術(shù)就成功了 。

耳部的手術(shù)比較復(fù)雜，一定要去專業(yè)的醫(yī)院詢問再決定做哪種手術(shù)。現(xiàn)在整形技術(shù)發(fā)達(dá)，一般來說，如果寶寶的聽力沒有問題就好，外形的修復(fù)相對來說要容易。

如果發(fā)現(xiàn)孩子的聽力存在問題，應(yīng)到有耳鼻喉專科的醫(yī)院做進(jìn)一步檢查。目前，條件好的專科可以把外耳、中耳、內(nèi)耳、聽神經(jīng)、聽中樞等聽覺通路上的問題都找出來，并針對不同情況分別予以處理。比如，外耳中耳的疾病可通過藥物或手術(shù)治療，也可用助聽器。內(nèi)耳、聽神經(jīng)或聽中樞病變者用助聽器或進(jìn)行聽覺言語訓(xùn)練。

重度耳聾用助聽器效果不好或極重度耳聾者，應(yīng)及早接受人工耳蝸植入術(shù)的治療。現(xiàn)在，我國人工耳蝸植入已經(jīng)在很多醫(yī)院開展，并取得了肯定的療效。接受手術(shù)的聾兒，最小年齡可在1歲左右，這樣極大地改變了一些聾兒的生活質(zhì)量，使他們終身受益。