母親和胎兒間Rh血型不合和ABO血型不合是新生兒溶血病的主要病因。胎兒的血型是由父母雙方?jīng)Q定的。如果胎兒從父親遺傳來的血型抗原是母親所沒有的,胎兒紅細胞進入母體后使母親產(chǎn)生相應(yīng)的抗體,這些抗體再通過胎盤進入到胎兒體內(nèi),導致抗原抗體的免疫反應(yīng),發(fā)生溶血。 。
1.黃疸新生兒溶血病的患兒黃疸出現(xiàn)早,Rh血型不合的溶血大多數(shù)在出生后24小時內(nèi)出現(xiàn)皮膚明顯黃染,并且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%黃疸發(fā)生在生后24小時內(nèi),有50%發(fā)生在24~48小時,還有10%可能發(fā)生在生后48小時后。新生兒溶血病除了新生兒黃疸出現(xiàn)早以外,血清膽紅素水平在短時間內(nèi)快速上升也是其特點。
2.貧血在新生兒黃疸出現(xiàn)時和黃疸消退之后都有可能出現(xiàn)不同程度的貧血。主要是由于發(fā)生溶血時大量的紅細胞被破壞所致。Rh溶血可有嚴重貧血,伴有肝脾大,嚴重者可出現(xiàn)心力衰竭。ABO溶血大約有1/3出現(xiàn)貧血。胎兒水腫多見于重癥Rh溶血,表現(xiàn)為出生時全身水腫、蒼白、皮膚瘀斑、胸腔積液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。嚴重者可危及生命。
3.核黃疸嚴重高膽紅素血癥可導致急性膽紅素腦病,進而形成核黃疸。表現(xiàn)為手足徐動、智力及運動發(fā)育障礙、聽力障礙和牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。
Rh血型不合溶血病
新生兒溶血癥病理多數(shù)是母親為Rh陰性,但Rh陽性母親的嬰兒同樣也可以發(fā)病。第一胎發(fā)病率很低,因為初次免疫反應(yīng)產(chǎn)生IgM抗體需要2~6個月,且較弱,不能通過胎盤進入胎兒體內(nèi),而胎兒紅細胞進入母體多數(shù)發(fā)生在妊娠末期或臨產(chǎn)時,故第一胎常處于初次免疫反應(yīng)的潛伏階段。當再次妊娠第2次發(fā)生免疫反應(yīng)時,僅需數(shù)天就可出現(xiàn),主要為IgG能通過胎盤的抗體,并能迅速增多,故往往第二胎才發(fā)病。Rh系統(tǒng)的抗體只能由人類紅細胞引起,若母親有過輸血史,且Rh血型又不合,則第一胎也可發(fā)病。母親的母親(外祖母)為Rh陽性,母親出生前已被致敏,則第一胎也可發(fā)病,此即外祖母學說。
ABO血型不合溶血病
多數(shù)是[2]母親O型、胎兒A型或B型。少數(shù)為母親A型、胎兒B型或AB型,或母親B型、胎兒A型或AB型時發(fā)病。因為A或B型母親的天然抗A或抗B抗體主要為不能通過胎盤的IgM抗體,而存在于O型母親中的同種抗體以IgG為主,因此ABO溶血病主要見于O型母親、A或B型胎兒。ABO溶血病可發(fā)生在第一胎,這是因為食物、革蘭陰性細菌、腸道寄生蟲、疫苗等也具有A或B血型物質(zhì),持續(xù)的免疫刺激可使機體產(chǎn)生IgG抗A或抗B抗體,懷孕后這類抗體通過胎盤進入胎兒體內(nèi)可引起溶血。由于A和B抗原也存在于紅細胞外的許多組織中,通過胎盤的抗A或抗B抗體僅少量與紅細胞結(jié)合,其余都被其他組織和血漿中的可溶性A和B血型物質(zhì)的中和和吸收,因此雖然母嬰ABO血型不合很常見,但發(fā)病者僅占少數(shù)。
1.光照療法
是降低血清膽紅素最簡便而有效的方法。當血清膽紅素達到光療標準時應(yīng)及時進行光療。光療標準是依據(jù)不同胎齡、不同日齡有無并發(fā)癥而制定的不同光療標準。對高膽紅素血癥者應(yīng)采取積極光療措施,降低血清膽紅素,以避免膽紅素腦病的發(fā)生。并連續(xù)監(jiān)測血清膽紅素,光療無效者應(yīng)進行換血治療。
2.藥物治療
(1)靜脈用丙種球蛋白早期應(yīng)用臨床效果較好。
(2)白蛋白增加游離膽紅素的聯(lián)結(jié),減少膽紅素腦病的發(fā)生。
3.換血
當血清膽紅素水平依據(jù)不同胎齡、不同日齡達到換血標準時需要進行換血療法。ABO溶血癥只有個別嚴重者才需要換血治療。
4.糾正貧血
早期貧血嚴重者往往血清膽紅素很高而需交換輸血。晚期貧血程度輕者可以補充鐵劑和維生素C,以促進骨髓造血。但貧血嚴重并伴有心率加快、氣急或體重不增時應(yīng)適量輸血。輸血的血型應(yīng)不具有可引起發(fā)病的血型抗原和抗體。
5.其他
預防低血糖、低血鈣、低體溫和電解質(zhì)紊亂。
1.產(chǎn)前診斷
既往有不良產(chǎn)史,或前一胎有新生兒重度黃疸史的孕產(chǎn)婦,均應(yīng)與其丈夫一起做ABO血型和Rh血型檢查。血型不合可進一步做相關(guān)抗體的檢測。2.產(chǎn)后診斷
如有母子血型不合,新生兒出生后及時監(jiān)測膽紅素,如新生兒黃疸出現(xiàn)早,且進行性加重,同時血色素或紅細胞壓積快速下降,Coombs和/或抗體釋放試驗其中一項陽性即可診斷。
1.新生兒ABO溶血病
出生早期監(jiān)測膽紅素,達到光療標準時及時光療。
2.新生兒Rh血型不合溶血病
目前僅限于RhD抗原。在分娩Rh陽性嬰兒后的72小時之內(nèi)接受一劑肌內(nèi)注射Rh免疫球蛋白(RhDIgG),以預防下一胎發(fā)生Rh溶血。
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