常見癥狀:口腔黏膜呈現青紫色口唇青紫、呼吸不規則、呼吸困難、呼吸衰竭、擁抱反射消失、張口呼吸、窒息、紅細胞增多
檢查新生兒有無青紫應在日光下進行,仔細觀察口腔黏膜、甲床和眼結合膜。通常肉眼看到青紫時,動脈血還原血紅蛋白已達50g/L(5g/dl)以上,口腔黏膜青紫出現最早,當還原血紅蛋白達30g/L(3g/dl)時,便已呈青紫色。檢查新生兒有無青紫,應考慮以下兩點:①新生兒在比成人更低的PaO2情況下才表現青紫,因新生兒血液內有較高的胎兒血紅蛋白,與氧的親和力較高。②新生兒血紅蛋白濃度變化較大,既有各種原因引起的貧血,又可有紅細胞增多癥。紅細胞增多時,還原血紅蛋白達較高水平時才出現青紫;在嚴重貧血時,氧合血紅蛋白降至很低水平時方可看到青紫。
各種伴有青紫的疾病,主要表現特點分述如下:
1.先天性心臟病 除青紫外,有心臟病體征,多于生后不久即出現青紫。青紫為持續性,吸氧不能解除。
2.后鼻孔閉鎖 新生兒出生時或生后不久即出現呼吸困難及青紫。其特點是張口啼哭時青紫消失,閉口及吸吮時青紫又出現。如用壓舌板把舌根壓下,青紫和呼吸困難立即解除。此病為新生兒急癥,如雙側后鼻孔均閉鎖,新生兒又不會張口呼吸,可致窒息而死亡。
3.頜小裂腭畸形 出生時即見下頜小,裂腭、舌后移,呼吸困難,陣發性青紫。仰臥時青紫更顯著,如將舌向前來引,則青紫立即減輕。
4.先天性食管閉鎖(伴氣管瘺) 青紫在喂奶時發作,伴以嗆咳(因奶液進入呼吸道而引起),不喂奶時無青紫出現,但口角經常流涎。
5.先天性橫膈疝 新生兒出生后即有持續性或發作性青紫,呼吸困難,喂奶時加重。多發生在左側。疝側叩診呈鼓音,聽診可聞及腸鳴音。主要由于腹內臟器進入胸腔,心臟、大血管、肺受壓或移位所致。X線檢查可助診斷。
6.胎盤血管畸形 見于雙胎兒,出生后即有青紫,并有煩躁不安。是由于胎盤血管異常,接受了另一胎兒的血液,致紅細胞及血紅蛋白過高而引起。另一胎兒有明顯貧血,可助診斷。
7.先天性代謝缺陷 常見者為遺傳性高鐵血紅蛋白血癥,出生后即有青紫。用亞甲藍或維生素C治療有效,可資鑒別。
8.新生兒窒息 出生時即見全身青紫、窒息,嚴重的致休克狀態,面部及全身蒼白而口唇青紫。多有引起缺氧的原因,如產程過長、胎盤早剝、產母用麻醉藥等。
9.新生兒顱內出血 輕者可自行呼吸,但呼吸不規則或呼吸暫停,出現間歇性青紫。嚴重者出生時即呈窒息狀態,全身青紫。常可出現腦性尖叫,前囟飽滿,瞳孔大小不等,腱反射亢進,擁抱反射消失。
10.膈神經損傷 出生后即見呼吸困難,青紫,吸氣時不見腹部外突,胸部患側呼吸運動減弱,叩診濁音,呼吸音減低。X線檢查可助診斷。
11.新生兒氣胸 多有難產史,產后即有青紫,急促。胸部患側飽滿,呼吸運動減少,叩診響度增強,呼吸音消失,心尖搏動向健側移位。X線檢查可助診斷。
12.新生兒肺不張 出生后呼吸不規則,窒息,青紫,青紫呈陣發性。啼哭時青紫減輕或消失,呼吸暫停時青紫加深或為持續性。兩肺體征不一致,有時患側呈局部濁音。
13.新生兒呼吸窘迫綜合征 多發生于未成熟兒,出生時呼吸、心跳正常,數小時后即出現青紫,呼吸困難,呈進行性加重。可因呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
14.新生兒肺炎 出生后數天內出現青紫,呼吸淺而不規則,口吐白沫,不吃,不哭,肺部往往無典型肺炎體征。
臨床如要確診是否有青紫,應立即做血氣分析,經PaO2測定確診為中心性青紫者,應盡早尋找原因,及時糾正低氧血癥,以免病情加重。確定診斷需根據臨床觀察、X線胸片、血氣分析、心電圖和超聲心動圖以及其他必要的檢查,以明確有無心肺疾病。
應仔細檢查呼吸頻率、深度、有無吸氣性凹陷及呼氣性呻吟,有無鼻翼扇動,并攝X線胸片。一般輕度青紫伴明顯三凹征,提示為肺部病變;嚴重青紫伴輕度三凹征,多為先天性心臟病;青紫不伴任何呼吸困難更符合高鐵血紅蛋白血癥;由顱腦疾病引起的青紫常有呼吸表淺、節律不齊甚至呼吸暫停;由敗血癥、休克引起的青紫呼吸淺而快,三凹征不明顯,同時伴有周身無力、肢體張力低下和肢端涼、足跟部皮膚毛細血管再充盈時間延長等。
心源性青紫見于右向左分流型先天性心臟病,因未能通過肺部與肺泡內氧氣接觸的靜脈血直接由分流進入動脈系統,致使動脈血中還原血紅蛋白過高而出現青紫。肺源性青紫低氧血癥產生的機制是通氣不足和換氣不足引起,見于呼吸系統各種畸形和炎癥病變。新生兒顱內出血,尤其是早產兒腦室內出血常可引起青紫。青紫產生的機制除了因呼吸中樞受抑制,反復發作呼吸暫停,影響氣體交換外,周圍血管舒縮功能障礙是另外一個原因。嚴重的微循環障礙引起組織缺氧,導致明顯的低氧血癥和代謝性酸中毒。
血紅蛋白是攜帶氧的物質。血液流經肺泡時,血紅蛋白與氧結合成氧合血紅蛋白,色紅;血液流到全身時,氧合血紅蛋白釋放出氧供給組織利用,轉化為還原血紅蛋白,色紫。正常血液含還原血紅蛋白2~3g/dl,當其含量增到5g/dl時,臨床即出現青紫。
青紫一般說明有缺氧,但“青紫”與“缺氧”的含義并非完全相同。如一氧化碳或氰化物中毒,以及極度貧血的患兒,雖有嚴重缺氧但并不表現青紫。相反,久居高原地帶的人,通過代償性紅細胞及血紅蛋白的增多,缺氧可以大致克服而仍有顯著的青紫。
新生兒出生后氧飽和量明顯升高,但由于還原血紅蛋白絕對量仍較多,因此指甲床常有輕度發紫。又因其攜氧血紅蛋白也相對較多,所以臨床上并不伴有煩躁、氣急等缺氧癥狀。
新生兒出生后氧飽和量明顯升高,但由于還原血紅蛋白絕對量仍較多,因此指甲床常有輕度發紫。病情重者或未得到及時救治,易發生呼吸、循環衰竭,可因缺氧發生腦損害、腦水腫,發生缺氧缺血性腦病等。嚴重的微循環障礙引起組織缺氧,導致明顯的低氧血癥和代謝性酸中毒,是病情急劇惡化的一種表現。
一經發現青紫,應及早吸氧治療,盡快使青紫消除,維持PaO2在6.65kPa(50mmHg)以上,同時進行病因治療。
對周圍性青紫應注意保溫,用強心利尿藥和血管活性藥物改善心功能,糾正休克和微循環障礙,增加周圍組織血液灌流。
對中心性青紫應及早確定病因,根據病因是肺源性或心源性而給予不同治療。若青紫是因持續胎兒循環產生右至左分流引起,為要降低肺動脈壓力,可用血管擴張藥和高度機械通氣,使PaCO2降至4.65kPa(35mmHg)以下,促使肺血管擴張,肺動脈壓力降低,右至左分流消失,青紫迅速減輕。
診斷為高鐵血紅蛋白血癥可用亞甲藍每次1~2mg/kg,加入10%葡萄糖10ml靜脈推注,作用快而安全,一般注射后15~30min見效。也可用10%葡萄糖20ml加維生素C 0.5g靜脈推注,但作用不及亞甲藍迅速。
加強圍生期保健是預防該癥發生重要手段,也是降低患兒死亡率、傷殘率的關鍵。為了保障母子安康,圍生期除了一般臨床研究外,應開展對酶、生化、染色體、激素放免測定等技術開展,還有超聲波及分娩監護儀的應用,加強高危妊娠的監護,尤其分娩期產程觀察。
新生兒飲食無要求,主要是孕婦懷孕期間,需要注意營養豐富、飲食多元化、膳食平衡。避免抽煙喝酒等不良飲食生活嗜好,避免煎炒、油炸、垃圾食物等不消化和刺激性食物,避免腌制食物,以免影響胎兒的發育,導致先天性疾病的發生,從而引起新生兒青紫。
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