是指新生兒期以肝內(nèi)阻塞性黃疸、肝脾腫大、肝功能異常為特征的一種癥候群。由于病因較多，對每一病例的確切原因難以確定，故常稱為新生兒肝炎綜合征。

1.感染因素

由甲、乙肝病毒，單純皰疹病毒，風(fēng)疹病毒等引起，還有細(xì)菌感染所致的中毒性肝炎。還可能是弓形蟲、梅毒螺旋體等引起。

2.膽汁排泄障礙

由肝臟內(nèi)外膽管發(fā)育不全、膽汁黏稠、肝臟或膽道腫物等引起。

3.家族中遺傳代謝性缺陷病

包括半乳糖血癥、果糖不耐受癥、糖原累積病等。

1、黃疸：為新生兒肝炎最突出的表現(xiàn)，大部分患兒因黃疸就診。新生兒肝炎起病常緩慢而隱匿，多數(shù)患兒出生后第1周即出現(xiàn)新生兒黃疸，并持續(xù)2周以上時(shí)間，或生理黃疸消退后而又再度出現(xiàn)黃疸。大部分患兒治療1個(gè)月后黃疸消退。

2、肝脾腫大：肝脾均可觸及，肝臟一般為中度腫大。肝臟增大，觸診光滑，邊緣稍鈍，脾臟增大不顯著。輕癥經(jīng)一般處理后，就逐步好轉(zhuǎn)，大便首先變黃，皮膚及鞏膜黃疸逐漸消退，肝臟縮小到正常范圍，生長及發(fā)育亦良好，整個(gè)病程4～6周。

3、大便：出生時(shí)大便顏色正常，以后漸轉(zhuǎn)為淡黃色或灰白色大便，往往不是持續(xù)性，有時(shí)有少許淡黃色或綠色大便。

4、尿：結(jié)合膽紅素可以從小便中排出，大部分患兒有濃茶樣小便，可染黃尿布。

5、其他：常伴隨少許嘔吐、厭食、體重不增等。

部分病兒因疾病發(fā)展緩慢，一般又無發(fā)熱、厭食、嘔吐等，且黃疸及大便色澤變淡亦未引起家長注意，直到滿月或更晚才被發(fā)覺，以后逐漸發(fā)展為重型，也有一開始就表現(xiàn)嚴(yán)重癥狀者，重癥者黃疸日趨嚴(yán)重，大便呈陶土色，肝臟增大(可達(dá)肋下5～7cm)，質(zhì)偏硬，脾臟亦增(可達(dá)肋下6～7cm)，腹壁靜脈怒張，腹水征，會(huì)陰及下肢水腫，可發(fā)展到肝性腦病等;或發(fā)生大出血、膿毒癥等并發(fā)癥而死亡。

診斷檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查

1.直接和間接膽紅素均升高。

2.肝功能試驗(yàn)反映肝細(xì)胞損傷的酶有轉(zhuǎn)氨異枸櫞酸脫氫酶(ICD)、谷氨酸脫氫酶(GDH)、醇脫氫酶(ADH)、山梨醇脫氫酶(SDH)等;反映膽道梗阻的酶有堿性磷酸酶、γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(γ-GT);反映肝纖維化的酶有單胺氧化酶(MAO)。轉(zhuǎn)氨酶是目前臨床上較普及的檢測項(xiàng)目。主要有天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(AST)和丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(ALT)，臨床上采用轉(zhuǎn)氨酶作為檢測指標(biāo)時(shí)，應(yīng)考慮到它的局限性：①當(dāng)肝細(xì)胞廣泛壞死時(shí)，會(huì)出現(xiàn)血膽紅素升高而酶活力下降的“酶-膽分離”現(xiàn)象;②明顯溶血的標(biāo)本可使酶活力增加l③新生兒剛出生數(shù)天內(nèi)，其轉(zhuǎn)氨酶，尤其是AST可能有增加。

3.病毒的分離與培養(yǎng)有助診斷治療，但目前漸被操作更簡單，特異性、敏感性更高的基因診斷所代替。血清學(xué)檢查主要檢測血清抗體或和抗原，如lgG持續(xù)升高或下降以鑒別先天或產(chǎn)后感染或母體的抗體。

4.疑細(xì)菌感染時(shí)應(yīng)相應(yīng)做血、尿、便、腦脊液、氣管分泌物等細(xì)菌培養(yǎng)。