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小頭癥
小頭癥是一種腦神經失調病癥,患者腦部發育不全,終身不能自理生活。
小頭癥

小頭癥,是一種神經發育障礙(neurodevelopmentaldisorder),它指的是一個人的頭圍相對于其年齡與性別的平均值小三個標準差以上的狀況。小頭畸形可能是天生的,也可能會在生命的最初幾年出現。多種的發展狀況或染色體異常都可造成小頭畸形。若正好遺傳到一眾“小頭基因”(microcephalin)中的其中一種的兩份失能等位基因的話也會造成小頭癥。

一般而言,有小頭癥的人的預期壽命會減短,而大腦功能方面也很難趨于正常。患者的預后依其所呈現的異常之處而有所不同。

身體及智力發育落后,語言及行為發育障礙,有的病人有驚厥,肌張力增淋巴,甚至有痙攣性癱瘓,其預事依腦發育不全程度而異,用針灸治療可收到一定的療效,相對頭小畸形也稱假性頭小畸形是由于炎癥,腦血管損傷而引起的腦損傷和腦萎縮,頭圍減少的程度比真性小頭畸形輕些。

本病的主要表現是在腦發育完成后,腦的重量明顯輕于正常,腦回過小或根本無腦回。大腦的發育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個月時,就停止發育。結果使患兒的頭頂變得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下額后縮、前額狹小而頭圍特小,最大不足42厘米。病兒的前額與枕部平坦,囟門及骨縫提早閉合。體格發育明顯異常,智力發育顯著遲緩。有的患兒甚至出現抽風、四肢僵硬或手足徐動及癱瘓。

腦部發育遲緩

小頭癥寶寶的大腦發育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個月時,就停止發育。鼻梁低,耳大,頭圍在同齡兒頭圍平均值的3個標準差以下。他們的頭頂變得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下額后縮、前額狹小而頭圍特小,最大不足42厘米。

體格發育遲緩

小頭癥寶寶比較矮小,身高和體重亦低于同齡兒正常值下限。如果家長是排出了其他因素,如遺傳、營養不良等,可初步判定寶寶患有小頭癥,這時候需要帶寶寶去醫院進行全面的檢查,爭取早治療早痊愈。

智力出現障礙

小頭癥寶寶還可以通過一個主要表現來判斷是否患有小頭癥的,那就是智力發育情況。患有小頭癥的寶寶會出現中至重度的智能發育不全,情緒多不穩,口齒不清。大腦的發育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個月時,就停止發育。

神經性體征異常

寶寶是否患有小頭癥還可以通過神經性體征來判斷。患有小頭癥的寶寶神經體征常見運動性共濟失調伴輕度痙攣,錐體束征,驚厥發作。有的患兒甚至出現抽風、四肢僵硬或手足徐動及癱瘓。

嬰兒小頭癥受到宮內寨卡病毒感染的可能性是最大的。所以,要預防新生兒的小頭癥,孕媽媽在懷孕期間要注意以下事項:

1、 盡量待在干凈整潔的環境中,避免被蚊蟲叮咬。如果被咬,應該及時涂抹膏藥,如果叮咬處長時間不消退,應該去醫院檢查。

2、 避免輻射,在懷孕期間,孕媽媽應該盡量遠離有輻射或輻射較大的物體。在使用手機或者電腦時,應該穿好防輻射衣服。

3、 定時去醫院體檢。

常染色體畸變

受放射線照射

宮內感染寨卡病毒

治療新生兒小頭癥時應經過頭顱照片及CT等檢查,對于有顱內壓升高的寶寶,應盡早手術。對于單純骨縫閉合過早的患兒,可采用神經外科手術療法,能取得一定的療效。

新生兒小頭癥患者,應該以手術治療為主,目的在擴大顱腔,解除顱內高壓,使受壓的腦組織及顱神經得到發育和生長。

其手術治療有兩種方式:

一種切除過早閉合的骨縫,再選新的骨縫;

二是切除大塊骨質以達到減壓和有利于腦的發育。

小貼士:

手術越早越好,出后六個月以內手術者預后較好,一旦出視神經萎縮和智能障礙,即使施行手術,功能已不易恢復。

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