小頭癥,是一種神經(jīng)發(fā)育障礙(neurodevelopmentaldisorder),它指的是一個(gè)人的頭圍相對(duì)于其年齡與性別的平均值小三個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上的狀況。小頭畸形可能是天生的,也可能會(huì)在生命的最初幾年出現(xiàn)。多種的發(fā)展?fàn)顩r或染色體異常都可造成小頭畸形。若正好遺傳到一眾“小頭基因”(microcephalin)中的其中一種的兩份失能等位基因的話(huà)也會(huì)造成小頭癥。
一般而言,有小頭癥的人的預(yù)期壽命會(huì)減短,而大腦功能方面也很難趨于正常。患者的預(yù)后依其所呈現(xiàn)的異常之處而有所不同。
身體及智力發(fā)育落后,語(yǔ)言及行為發(fā)育障礙,有的病人有驚厥,肌張力增淋巴,甚至有痙攣性癱瘓,其預(yù)事依腦發(fā)育不全程度而異,用針灸治療可收到一定的療效,相對(duì)頭小畸形也稱(chēng)假性頭小畸形是由于炎癥,腦血管損傷而引起的腦損傷和腦萎縮,頭圍減少的程度比真性小頭畸形輕些。
本病的主要表現(xiàn)是在腦發(fā)育完成后,腦的重量明顯輕于正常,腦回過(guò)小或根本無(wú)腦回。大腦的發(fā)育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個(gè)月時(shí),就停止發(fā)育。結(jié)果使患兒的頭頂變得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下額后縮、前額狹小而頭圍特小,最大不足42厘米。病兒的前額與枕部平坦,囟門(mén)及骨縫提早閉合。體格發(fā)育明顯異常,智力發(fā)育顯著遲緩。有的患兒甚至出現(xiàn)抽風(fēng)、四肢僵硬或手足徐動(dòng)及癱瘓。
腦部發(fā)育遲緩
小頭癥寶寶的大腦發(fā)育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個(gè)月時(shí),就停止發(fā)育。鼻梁低,耳大,頭圍在同齡兒頭圍平均值的3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以下。他們的頭頂變得小而尖、鼻梁凹陷、耳大、下額后縮、前額狹小而頭圍特小,最大不足42厘米。
體格發(fā)育遲緩
小頭癥寶寶比較矮小,身高和體重亦低于同齡兒正常值下限。如果家長(zhǎng)是排出了其他因素,如遺傳、營(yíng)養(yǎng)不良等,可初步判定寶寶患有小頭癥,這時(shí)候需要帶寶寶去醫(yī)院進(jìn)行全面的檢查,爭(zhēng)取早治療早痊愈。
智力出現(xiàn)障礙
小頭癥寶寶還可以通過(guò)一個(gè)主要表現(xiàn)來(lái)判斷是否患有小頭癥的,那就是智力發(fā)育情況。患有小頭癥的寶寶會(huì)出現(xiàn)中至重度的智能發(fā)育不全,情緒多不穩(wěn),口齒不清。大腦的發(fā)育明顯遲緩,甚至在嬰兒第3~5個(gè)月時(shí),就停止發(fā)育。
神經(jīng)性體征異常
寶寶是否患有小頭癥還可以通過(guò)神經(jīng)性體征來(lái)判斷。患有小頭癥的寶寶神經(jīng)體征常見(jiàn)運(yùn)動(dòng)性共濟(jì)失調(diào)伴輕度痙攣,錐體束征,驚厥發(fā)作。有的患兒甚至出現(xiàn)抽風(fēng)、四肢僵硬或手足徐動(dòng)及癱瘓。
嬰兒小頭癥受到宮內(nèi)寨卡病毒感染的可能性是最大的。所以,要預(yù)防新生兒的小頭癥,孕媽媽在懷孕期間要注意以下事項(xiàng):
1、 盡量待在干凈整潔的環(huán)境中,避免被蚊蟲(chóng)叮咬。如果被咬,應(yīng)該及時(shí)涂抹膏藥,如果叮咬處長(zhǎng)時(shí)間不消退,應(yīng)該去醫(yī)院檢查。
2、 避免輻射,在懷孕期間,孕媽媽?xiě)?yīng)該盡量遠(yuǎn)離有輻射或輻射較大的物體。在使用手機(jī)或者電腦時(shí),應(yīng)該穿好防輻射衣服。
3、 定時(shí)去醫(yī)院體檢。
常染色體畸變
受放射線(xiàn)照射
宮內(nèi)感染寨卡病毒
治療新生兒小頭癥時(shí)應(yīng)經(jīng)過(guò)頭顱照片及CT等檢查,對(duì)于有顱內(nèi)壓升高的寶寶,應(yīng)盡早手術(shù)。對(duì)于單純骨縫閉合過(guò)早的患兒,可采用神經(jīng)外科手術(shù)療法,能取得一定的療效。
新生兒小頭癥患者,應(yīng)該以手術(shù)治療為主,目的在擴(kuò)大顱腔,解除顱內(nèi)高壓,使受壓的腦組織及顱神經(jīng)得到發(fā)育和生長(zhǎng)。
其手術(shù)治療有兩種方式:
一種切除過(guò)早閉合的骨縫,再選新的骨縫;
二是切除大塊骨質(zhì)以達(dá)到減壓和有利于腦的發(fā)育。
小貼士:
手術(shù)越早越好,出后六個(gè)月以?xún)?nèi)手術(shù)者預(yù)后較好,一旦出視神經(jīng)萎縮和智能障礙,即使施行手術(shù),功能已不易恢復(fù)。
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