結(jié)締組織病的病因尚無定論。由于結(jié)締組織病合并有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統(tǒng)性硬化癥的混合表現(xiàn)，所以對本病到底是一種獨立疾病還是同一種疾病的不同亞型，都還存在著爭議。不過總的說來以自身免疫學說為公認，即可能是在遺傳免疫調(diào)節(jié)功能失調(diào)的基礎(chǔ)上，對自身組織損壞、退化和變異的成分出現(xiàn)自身抗體，從而引起免疫病理過程。

具體原因為：

1、T淋巴細胞功能低下

遺傳家族分析證明，凡是帶有人白細胞抗原-B8(HLA-B8)者，均容易發(fā)生混合性膠原病，而且其抑制性T淋巴細胞(T8細胞)功能低下。有人認為B8可能是免疫反應控制失調(diào)的標志。抑制性 T淋巴細胞與免疫反應基因控制有關(guān)，當T淋巴細胞功能低下時，免疫反應基因即失去控制，結(jié)果導致體內(nèi)免疫失調(diào)(體液免疫和細胞免疫失調(diào))。當抑制性T淋巴細胞功能低下時，可引起體液免疫亢進，細胞免疫低下。T8細胞還可抑制自身免疫的反應性，它的功能一旦缺損，就可出現(xiàn)自身抗原抗體反應，形成免疫復合物。抗原過剩形成的可溶性免疫復合物，又可隨血液循環(huán)而到達身體其他臟器，并在那里沉淀和引起組織損傷。

2、病毒感染

病毒感染導致自身免疫功能障礙的機制可能有以下幾方面：

(1)受病毒感染的T細胞細胞毒作用增強，導致組織細胞破壞。

(2)病毒感染的T細胞功能受抑制，導致增強的B細胞產(chǎn)生抗體。

當出現(xiàn)重度肌炎，肺部累及，腫脹手或手指硬化時，應考慮是否患了結(jié)締組織病。檢查項目主要是血清學抗體測試。

臨床常用診斷標準：

1、主要標準①重度肌炎;②肺部累及(二氧化碳彌散功能小于 70% 、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷);③雷諾現(xiàn)象/食管蠕動功能降低;④腫脹手或手指硬化;

2、次要標準：①脫發(fā);②白細胞減少;③貧血;④胸膜炎;⑤心包炎;⑥關(guān)節(jié)炎;⑦三叉神經(jīng)病變;⑧頰部紅斑;⑨血小板減少;⑩輕度肌炎。

確診：① 4 個主要標準;②血清學抗 RNP(+) ，滴度大于 1 ∶ 4000 ，需除外 Sm 抗體陽性。

可能診斷：①臨床上 3 個主要標準或 2 個主要標準及 2 個次要標準;②血清學抗 RNP 抗體陽性，滴度大于 1 ∶ 1000 。

說明：

本病幾乎所有病人都有高滴度的(常>1:1000)熒光抗核抗體，呈斑點型，用血細胞凝集試驗可檢測到可提取核抗原(ENA)的抗體滴度很高(>1:100000)。

75%病人有彌漫的高丙球蛋白血癥，達2~5g/dl.只有約25%病人血清補體有輕度到中度減少。有活動性肌炎時血清肌酸激酶和醛縮酶通常增高。本病30%~40%病人有中度貧血與白細胞減少。有臨床意義的Coombs試驗陽性的溶血性貧血與血小板減少不常見。有腎小球腎炎時尿常規(guī)可查到血尿，管型和蛋白。

結(jié)締組織病可以使用中藥治療，只有用抗生素和激素來暫時緩解，激素不能長時間用，會傷肝、傷腎，會引起發(fā)胖。

1、中醫(yī)治療

(1)濕熱蘊結(jié)：

主癥：肢體、關(guān)節(jié)腫脹、疼痛，皮膚斑疹，肌肉酸痛、乏力，可伴發(fā)熱，心煩，胸脘痞悶，口舌生瘡，小便黃赤，舌質(zhì)紅，舌苔黃膩，脈濡數(shù)。

黃芩12g，黃連9g，梔子12g，連翹12g，生石膏30～60g，知母12g，生地12g，玄參12g，牡丹皮15g，赤芍15g，蒼術(shù)12g，水牛角10g(研末沖服)，甘草6g。

加減：關(guān)節(jié)腫脹、疼痛明顯者，可加入黃柏、牛膝、薏苡仁、防己、萆薢、土茯苓等;發(fā)熱較重者，可加金銀花、蒲公英、板藍根、青蒿、柴胡、寒水石等;斑疹明顯者，可加紫草、小薊、側(cè)柏葉、三七、蒲黃、茜草等;肌肉無力明顯者，可加白術(shù)、黃芪、山藥、黨參、陳皮等。

(2)痰瘀凝滯：

主癥：手指腫脹，皮膚發(fā)硬或有瘀斑，關(guān)節(jié)疼痛或伴腫脹，皮下結(jié)節(jié)，咽中如有物梗阻，吞咽困難，或有脅下癥瘕，或驚悸怔忡，或有頭痛，舌質(zhì)暗，舌苔白膩，脈弦滑。

當歸18g，丹參15g，乳香12g，沒藥12g，制半夏12g，膽南星9g，枳實12g，陳皮15g，茯苓15g。

加減：皮膚瘀斑明顯者，可加三七、蒲黃、茜草、紫草、白及等;指節(jié)腫脹者可加防己、萆薢、秦艽、威靈仙、羌活、薏苡仁、澤瀉、蒼術(shù)等;驚悸怔忡者可加赤芍、川芎、紅花、沉香、柏子仁、酸棗仁、遠志等;脅下包塊明顯者可加桃仁、紅花、木香、厚樸、水蛭、蟄蟲、虻蟲等;頭痛明顯者可加川芎、赤芍、桃仁、白芷、羌活、藁本、僵蠶等。

2、西藥治療

皮質(zhì)類固醇對手面腫脹、漿膜炎、肌炎、無菌性腦膜炎、早期間質(zhì)性肺炎等有效，劑量為每日20—60mg，對合并心肌炎、嚴重腎血管病變患者需加用免疫抑制劑如硫唑嘌呤等，雷公藤制劑亦可應用。

患結(jié)締組織病的患者應多吃富含維生素E、C、A、B的蔬菜和水果，如蘿卜、豆芽、紫菜、洋蔥、海帶等。

結(jié)締組織病要注意提高蛋白質(zhì)含量，海鮮、動物內(nèi)臟都要少吃，選食富含維生素E、C、A、B等豐富的蔬菜和水果，如蘿卜、豆芽、洋蔥、木耳、干果(栗子、核桃、杏仁、葵花籽)及草莓、烏梅、香蕉。

結(jié)締組織病的食療方法：

洋蔥拌木耳：

1、洋蔥洗凈切絲，青紅椒洗凈切絲。

2、鍋中燒開水放入木耳焯燙過涼。

3、再把洋蔥焯燙過涼備用。

4、所有食材放入碗中加少許鹽和糖腌拌片刻。

5、加入兩勺辣椒豉油。

6、再加入2勺米醋。

7、再加入適量的香油。

8、加入少許雞精。

9、所有食材拌均勻即可，也可放入冰箱冷藏片刻再食用。

豆芽炒肉：

1、瘦肉洗凈，切成細絲。綠豆芽去根，洗凈。

2、將肉絲放入碗中，加入醬油、精鹽和水淀粉拌勻。

3、在熱油鍋內(nèi)放入肉絲翻炒幾下，下洗凈的綠豆芽爆炒，隨即將所有的調(diào)料下鍋同炒片刻即可。

結(jié)締組織病與自身免疫功能失調(diào)有關(guān)，因此必須加強身體鍛煉，具有合理生活規(guī)律，保持愉快的心情以提高機體免疫功能。

具體預防措施：

1、注意保暖：首先不能讓孩子們生活在寒冷、潮濕的環(huán)境中，房屋溫度、濕度適宜，被褥衣物要干燥保暖，避免受風寒侵襲。

2、再就是加強孩子的營養(yǎng)供給，不要過度疲勞。治療患兒的一般原則，是急性期應臥床休息，增加營養(yǎng)，采取利于關(guān)節(jié)功能的姿勢。

3、加強營養(yǎng)：加強身體鍛煉，具有合理生活規(guī)律，保持愉快的心情以提高機體免疫功能。

4、早做診斷：結(jié)締組織病目前無早期診斷標準，主要靠綜合診斷。凡臨床上遇到多關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，雷諾現(xiàn)象，無固定部位的肌肉疼痛，不明顯的手指腫脹，不同程度的貧血及血沉 增快，原因不明的肺彌散功能下降或同時出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性硬化癥三者或其中二者的不典型臨床特征，即應考慮到本病的可能。

5、腎上腺皮質(zhì)激素、水楊酸制劑等藥物，對治療兒童類風濕病有一定療效。

6、藥物治療應在醫(yī)生的指導監(jiān)督下進行。只要我們的家長細心照料孩子，許多孩子便會免遭此病的磨難。

7、生活應有規(guī)律，勞逸適度，癥狀顯著時可適當休息。