1、感染性肝炎：大多指胎內(nèi)感染的肝炎，圍生期感染的意義特別重要，特別是TORCH感染，即T∶toxoplasma，弓形蟲;R∶rubella virus，風(fēng)疹病毒;C∶cytomegalic virus，CMV，巨細(xì)胞病毒;H∶herpes simplex virus，HSV，單純皰疹病毒;O∶other，其他感染。我國學(xué)者經(jīng)過大量深入的研究證明，CMV在本綜合征的病原中占首位，并發(fā)現(xiàn)CMV感染可能發(fā)展為膽管閉鎖，而且與膽總管囊腫有密切關(guān)系。

2、先天性膽管閉鎖或膽汁淤積：包括先天性肝內(nèi)和肝外膽管閉鎖，不同原因引起的膽汁淤積(主要有溶血后膽汁黏稠癥等)。

3、先天性遺傳代謝性疾病所致的肝臟損害：糖(主要是半乳糖和果糖)、氨基酸和膽紅素的代謝異常均可是本綜合征的病因基礎(chǔ)。在以代謝異常為病因者中，α1抗胰蛋白酶(α1-AT)缺陷是引起嬰幼兒原發(fā)性慢性肝內(nèi)膽汁淤滯的重要原因。其他如1-磷酸半乳糖尿苷酰轉(zhuǎn)移酶(UGUT)缺乏引起的半乳糖血癥，磷酸果糖醛縮酶(FPA)缺陷導(dǎo)致果糖不耐受癥，葡萄糖-6-磷酸激酶缺陷導(dǎo)致糖原貯積癥等，氨基酸代謝異常的代表性疾病是遺傳性酪氨酸血癥Ⅰ型?；谀懰岽x異常的疾病有特發(fā)性梗阻性膽管病和家族性進(jìn)行性肝內(nèi)膽汁淤滯綜合征(Byler disease)等。

1、黃疸：為新生兒肝炎最突出的表現(xiàn)，大部分患兒因黃疸就診。新生兒肝炎起病常緩慢而隱匿，多數(shù)患兒出生后第1周即出現(xiàn)新生兒黃疸，并持續(xù)2周以上時(shí)間，或生理黃疸消退后而又再度出現(xiàn)黃疸。大部分患兒治療1個(gè)月后黃疸消退。

2、肝脾腫大：肝脾均可觸及，肝臟一般為中度腫大。肝臟增大，觸診光滑，邊緣稍鈍，脾臟增大不顯著。輕癥經(jīng)一般處理后，就逐步好轉(zhuǎn)，大便首先變黃，皮膚及鞏膜黃疸逐漸消退，肝臟縮小到正常范圍，生長及發(fā)育亦良好，整個(gè)病程4～6周。

3、大便：出生時(shí)大便顏色正常，以后漸轉(zhuǎn)為淡黃色或灰白色大便，往往不是持續(xù)性，有時(shí)有少許淡黃色或綠色大便。

4、尿：結(jié)合膽紅素可以從小便中排出，大部分患兒有濃茶樣小便，可染黃尿布。

5、其他：常伴隨少許嘔吐、厭食、體重不增等。

部分病兒因疾病發(fā)展緩慢，一般又無發(fā)熱、厭食、嘔吐等，且黃疸及大便色澤變淡亦未引起家長注意，直到滿月或更晚才被發(fā)覺，以后逐漸發(fā)展為重型，也有一開始就表現(xiàn)嚴(yán)重癥狀者，重癥者黃疸日趨嚴(yán)重，大便呈陶土色，肝臟增大(可達(dá)肋下5～7cm)，質(zhì)偏硬，脾臟亦增(可達(dá)肋下6～7cm)，腹壁靜脈怒張，腹水征，會(huì)陰及下肢水腫，可發(fā)展到肝性腦病等;或發(fā)生大出血、膿毒癥等并發(fā)癥而死亡。

應(yīng)用乙肝疫苗做主動(dòng)免疫

目前使用的有血源疫苗與基因疫苗，經(jīng)應(yīng)用比較，認(rèn)為基因疫苗比血源疫苗更佳，用量小，安全性高(避免受到血源攜帶的其他極微量或未知微生物感染)。采用的方法是對(duì)HBsAg陽性和HBeAg陽性的產(chǎn)母所生的嬰兒按0、1、6程序(出生24h內(nèi)、1個(gè)月、6個(gè)月)各接種1次疫苗。12個(gè)月時(shí)隨訪，測(cè)保護(hù)性抗體(HBsAb)。

用乙肝人類免疫球蛋白(HBIG)作被動(dòng)免疫

1、對(duì)患有急性期或恢復(fù)期乙肝以及HBV攜帶的孕母分娩前3個(gè)月，每月注射1次HBIG，每次200U。以期阻斷宮內(nèi)感染。

2、對(duì)上述孕母所生的嬰兒于生后24h內(nèi)，1月齡、6月齡各注射HBIG 100U以加強(qiáng)嬰兒的保護(hù)。

3、乙肝疫苗和乙肝人類免疫球蛋白的聯(lián)合應(yīng)用：采用同時(shí)不同側(cè)部位注射，可使95%嬰兒得到保護(hù)。目前推薦使用的方法：出生后24h內(nèi)、1月齡、6月齡時(shí)使用，作不同側(cè)肌注。3～5年進(jìn)行加強(qiáng)接種1次。接種后6個(gè)月測(cè)HBsAg陽性示接種失敗，如15個(gè)月仍陽性示慢性攜病毒者，如15個(gè)月時(shí)HBsAg陰性，抗HBs陽性示嬰兒得到保護(hù)。國內(nèi)學(xué)者對(duì)宮內(nèi)HBV感染的新生兒接種乙肝疫苗后，經(jīng)長期隨訪觀察，發(fā)現(xiàn)雖然近期無效，但遠(yuǎn)期作用良好，大多數(shù)嬰兒在2歲前HBsAg轉(zhuǎn)陰，接種乙肝疫苗 HBIG的嬰兒HBsAg轉(zhuǎn)陰更快。

病因治療

1、對(duì)先天性代謝異常者，應(yīng)給予特殊飲食治療。

2、選用抗病毒藥物治療病毒感染。

3、選用敏感抗生素控制原發(fā)細(xì)菌感染 。

4、應(yīng)用乙肝高價(jià)免疫球蛋白和乙肝疫苗治療乙型肝炎病毒HBV感染 ，阿昔洛韋(無環(huán)鳥苷)：每次5mg/kg，靜脈滴注，3次/d，連用1周。

激素

潑尼松(強(qiáng)的松)2mg，或用地塞米松等。

療程按臨床情況而定，一般共用4～8周。癥狀明顯好轉(zhuǎn)后逐步減量。

作用：可能為消除肝細(xì)胞腫脹，減輕黃疸，延遲肝組織的纖維化等。

注意：需注意預(yù)防其他感染。

激活機(jī)體免疫功能：

用干擾素及干擾素誘導(dǎo)劑、免疫核糖核酸(iRNA)、轉(zhuǎn)移因子、乙肝病毒表面抗原HBsA(HBsAg疫苗)、左旋咪唑、泛癸利酮(輔酶Q10)靜脈滴注血凝素。

保肝利膽藥退黃：

1、?；悄懰徕c：

用法：每次50mg，1～3次/d。

2、低分子右旋糖酐或小劑量山莨菪堿。

機(jī)制：疏通膽小管，達(dá)到利膽退黃作用。

用法：靜脈滴注3～5天，前者用量每次5～10ml/kg，后者用量每次0.2～2mg/kg。

3、門冬氨酸鉀鎂：

機(jī)制：提高細(xì)胞內(nèi)鉀鎂離子的濃度，加速細(xì)胞內(nèi)三羧酸循環(huán)，從而改善肝功能，降低血清膽紅素。

用法：每次0.2～0.4ml/kg，靜脈滴注，1～2次/d，亦可口服。

4、苯巴比妥：

機(jī)制：改善酶合成及提高酶活力，同時(shí)促進(jìn)膽汁排泄。

用法：每次1.5～2.5mg/kg，3次/d。

5、其他藥物：三磷腺苷(ATP)、甘草酸二鈉(甘利欣)、輔酶A( CoA)、多種氨基酸(肝安注射液)及多種維生素均有利于改善肝細(xì)胞功能。

1、血、尿膽紅素：結(jié)合和未結(jié)合膽紅素均升高，且多以直接膽紅素增高為主，尿膽紅素陽性。

2、酶學(xué)改變：谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)升高程度不一，低者可僅略高出正常值，高者可>200U，多數(shù)臨床好轉(zhuǎn)后，ALT下降，部分病兒則臨床好轉(zhuǎn)而ALT反比原來升高，然后再下降。

3、甲胎球蛋白測(cè)定：正常新生兒甲胎蛋白陽性，約至生后1個(gè)月時(shí)轉(zhuǎn)陰，如用定量法，則仍在正常值以上，新生兒肝炎患嬰則滿月甲胎蛋白仍陽性(可能為新生肝細(xì)胞的作用)，且可持續(xù)達(dá)5～6個(gè)月之久，如用定量法動(dòng)態(tài)觀察之，則可見其隨著病情的好轉(zhuǎn)而下降，若甲胎蛋白不下降，臨床癥狀緩解，可能為肝臟嚴(yán)重?fù)p害到不能再生的程度，示病情嚴(yán)重。

4、病原學(xué)檢測(cè)：對(duì)患兒胎糞、外耳道、結(jié)膜、鼻咽或羊水取標(biāo)本涂片，革蘭染色找細(xì)菌。血液乙型肝炎病毒標(biāo)志、CMV、單純皰疹、風(fēng)疹、弓形蟲抗體(IgG和IgM)及2周后血清對(duì)比。其他如尿液細(xì)菌培養(yǎng)、CMV培養(yǎng)、母親“TORCH”抗體檢查等。

一、治療方法

中藥方

方劑1：金錢草15g，梔子6g，茵陳9g，甘草3g

制用法：水煎服

適應(yīng)癥：新生兒黃疸

方劑2：茵陳、茯苓各20g，梔子、白術(shù)各15g，木通5g

制用法：水煎服。大便干結(jié)者去除白術(shù)，加大黃5g，枳實(shí)5g;發(fā)熱煩躁，舌質(zhì)絳紅者，加生地20g，丹皮、赤芍各15g。

適應(yīng)癥：新生兒黃疸濕熱證

方劑3：黃連、茵陳、云苓各10g，黃柏、黃芩、梔子各6g

制用法：研成粉，用蜂蜜調(diào)成藥餅。貼于肚臍，外用熱水袋溫暖肚臍。

適應(yīng)癥：胎黃不退先天不足，氣血兩虛證。

食療法

方劑1：蟬蛻0、5g，綠豆5g

制用法：水煎服

適應(yīng)癥：新生兒黃疸

方劑2：鮮蘑菇或番薯適量

制用法：做菜煮湯。食用。

適應(yīng)癥：新生兒黃疸陰黃證

方劑3：冬瓜皮、玉米葉各3g

制用法：水煎服

適應(yīng)癥：新生兒黃疸

二、家庭護(hù)理

1、嬰兒出生后，即應(yīng)密切觀察皮膚黃疸情況，注意過早出現(xiàn)或過遲消退，或黃疸逐漸加深，或黃疸退后復(fù)現(xiàn)等情況，以便及早考慮病理性黃疸的診斷。

2、注意觀察荒誕嬰兒的全身癥候，有無精神萎靡、嗜睡、吸吮困難、驚剔不安、兩目斜視、四肢強(qiáng)直或抽搐等癥。以便及早發(fā)現(xiàn)重癥嬰兒，及早治療。

3、注意保護(hù)嬰兒皮膚、肚臍部及臀部的清潔，防止破損感染。