病因:
通常將癲癰按照病因分為:1.原發(fā)性:即未能找到任何獲得性致病因素的癲癇,遺傳因素可能起主要作用;2.繼發(fā)性或癥狀性:即具有明確的導(dǎo)致腦功能受累的病因者;3.隱原性:指尚未找到確切病因者。
1.遺傳因素
通過對(duì)雙胎及家系中癲癇發(fā)病情況和遺傳連鎖分析,顯示癲癇具有顯著的遺傳傾向。臨床研究顯示,單基因遺傳病常伴有癲癇。有一部分特發(fā)性全身性癲癇具有明確的遺傳性,其中部分基因定位已經(jīng)明確,如少年型肌陣攣I型,基因定位在6號(hào)染色體短臂(6p);良性家族性新生兒驚厥基因定位在20q及8q。
2.繼發(fā)性癲癇的病因
①腦發(fā)育異常:如腦回畸形、胼胝體缺如、灰質(zhì)異位、各種染色體畸變和遺傳代謝病所導(dǎo)致的腦細(xì)胞及髓鞘發(fā)育異常、神經(jīng)皮膚綜合征等:
②腦血管問題:如顱內(nèi)出血、血管內(nèi)膜炎、血栓、栓塞、血管畸形、膠原病等;③各種原因?qū)е碌哪X損傷:病毒或細(xì)菌感染、藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒、顱外傷、缺氧缺血、水和電解質(zhì)紊亂、內(nèi)分泌功能紊亂和低血糖、維生素缺乏等;④顱內(nèi)占位病變:顱內(nèi)寄生蟲、原蟲、結(jié)核瘤、腦膿腫等;⑤變性病:如各種脫髓鞘病、慢病毒感染SSPE等。
意識(shí)障礙、四肢抽搐、四肢麻木、不自主運(yùn)動(dòng)、心悸、乏力、面色蒼白、呼吸暫停。癲癇發(fā)作時(shí)的表現(xiàn)形式多種多樣,但都具有突發(fā)、突止和周期性發(fā)作的特點(diǎn),下面介紹幾種常見的癲癇發(fā)作臨床表現(xiàn)。
1.小兒癲癇早期癥狀
早期的小兒癲癇癥狀:患兒在喂奶及睡眠時(shí)頭部多汗,由于汗液刺激,患兒童喜歡搖頭。搖頭時(shí)枕部受到摩擦,日久而致脫發(fā)。此外,患兒煩躁不安,睡眠時(shí)易驚醒。
2.小兒癲癇大發(fā)作又稱全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作
大發(fā)作時(shí)突然神志喪失,全身強(qiáng)直陣攣性抽動(dòng),呼吸暫停,口吐白沫,四肢抽動(dòng),可能伴有舌咬傷和尿失禁。持續(xù)1~5分鐘,抽動(dòng)停止后入睡。醒后頭痛、無力,對(duì)發(fā)作無記憶。
3.小兒癲癇局限性發(fā)作又稱為簡(jiǎn)單部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作
表現(xiàn)為病灶對(duì)側(cè)口角、眼瞼、手指、足趾或一側(cè)面部及肢體末端短陣性抽搐或麻木刺痛。抽搐有時(shí)可由手指至上肢擴(kuò)展到對(duì)側(cè)。癥狀持續(xù)數(shù)分鐘以上。發(fā)作時(shí)意識(shí)不喪失。
4.肌陣攣發(fā)作
患兒表現(xiàn)為某一塊肌肉或肌肉群突然、有力的、快速抽動(dòng),有的呈局部,有的可引起一側(cè)或雙側(cè)肢體抽動(dòng),抽動(dòng)時(shí)手中拿的東西掉出或甩出。軀干肌肉受累時(shí)表現(xiàn)突然頻繁用力點(diǎn)頭、彎腰或后仰,站立時(shí)突然摔倒。
5.小兒失神癲癇
失神小發(fā)作5~7歲發(fā)病,表現(xiàn)為突然發(fā)生和突然中止的短暫意識(shí)障礙,不抽動(dòng)。在發(fā)作的時(shí)候,患兒會(huì)靜止不動(dòng),臉色略有蒼白,言語活動(dòng)暫停,手不能握住物品,有時(shí)會(huì)站不穩(wěn)。發(fā)病頻繁,智力正常。一般持續(xù)在2至15秒。
6.高熱驚厥
小兒時(shí)期特殊的、常見的癲癇綜合征。多發(fā)于6個(gè)月至3歲的嬰幼兒,這些患兒在出現(xiàn)熱驚厥前沒神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,各方面情況良好。由于某些誘因發(fā)熱時(shí),體溫達(dá)38.5~40℃或更高時(shí),患兒出現(xiàn)全身性驚厥。四周抽動(dòng)、兩眼球上翻、口周發(fā)紺、神志不清,有時(shí)大小便失禁。簡(jiǎn)單型的熱驚厥發(fā)作持續(xù)時(shí)間不超過十分鐘,僅在高熱的第一天一次發(fā)作,緩解后不嗜睡。復(fù)雜型發(fā)作持續(xù)時(shí)間長,一次發(fā)熱可引起兩次和更多次發(fā)作。高熱驚厥有明顯的遺傳傾向。
小兒癲癇是小兒時(shí)期常見的一種病因復(fù)雜的、反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征,臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肌肉抽搐、意識(shí)、感覺及情感等方面短暫異常,及時(shí)治療才能避免出現(xiàn)意外,小兒癲癇類型多,及時(shí)診斷很重要。
1、確定患者所述的發(fā)作是不是癲癇發(fā)作:很多發(fā)作性的情況屬于非癲癇性發(fā)作,應(yīng)該把癲癇性發(fā)作和非癲癇性發(fā)作區(qū)分開。傳統(tǒng)上,臨床出現(xiàn)兩次(間隔至少24小時(shí))非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時(shí)就可診斷為癲癇。
2、確定癲癇發(fā)作屬于哪種類型:不同發(fā)作類型治療方法和預(yù)后不同,應(yīng)該根據(jù)病史、發(fā)病年齡、腦電圖檢查的結(jié)果以及其他資料仔細(xì)分析確定癲癇發(fā)作的類型。
3、確定引起癲癇發(fā)作的病因:癲癇是神經(jīng)系統(tǒng)多種疾病引起的一組綜合征,病因不同預(yù)后差別很大,只有針對(duì)病因治療才能取得良好的治療效果。查清引起癲癇發(fā)作的原因應(yīng)該詳細(xì)詢問病史,全面神經(jīng)系統(tǒng)檢查,進(jìn)行影像學(xué)檢查,以及血液和腦脊液的生物化學(xué)檢查等。
4、癲癇灶定位診斷:難治性癲癇患者可以考慮手術(shù)治療,術(shù)前需要進(jìn)行詳細(xì)的癲癇灶定位診斷,詳細(xì)的病史和查體,記錄發(fā)作時(shí)的視頻腦電圖,單光子斷層掃描,正電子斷層掃描等均是癲癇手術(shù)治療之前需要做的準(zhǔn)備。癇灶定位的有效手段,腦磁圖也有很大的幫助。
由于小兒病情表達(dá)能力差,給診斷帶來一定困難,為了對(duì)患兒做出正確診斷,應(yīng)對(duì)以上診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行綜合分析。
小兒癲癇西醫(yī)治療
(一)治療
癲癇的治療目的是控制癲癇發(fā)作,提高患兒生活質(zhì)量。正確的診斷是合理治療的前提。癲癇的綜合治療包括藥物治療(以抗癲癇藥物治療為主)和非藥物治療(預(yù)防危險(xiǎn)因素、心理治療、外科治療、酮源性飲食治療及病因治療等)。
1.抗癲癇藥物治療
抗癲癇藥物是控制發(fā)作的主要手段。癲癇藥物治療的原則包括:
(1)盡早治療:一旦診斷明確,宜盡早治療,一般反復(fù)發(fā)作2次以上可給予抗癲癇藥物治療,但對(duì)初次發(fā)作呈癲癇持續(xù)狀態(tài)或明顯有腦損害病例即刻開始規(guī)則用藥。
(2)根據(jù)發(fā)作類型選藥:藥物選擇目前主要根據(jù)癲癇的發(fā)作類型或癲癇綜合征的類型選藥,不合適的選藥甚或加重癲癇發(fā)作。
(3)提倡單藥治療:盡量采用單一的抗癲癇藥物,80%病例單藥治療滿意,劑量從小至大,達(dá)到有效治療劑量,特別是卡馬西平、氯硝西泮(氯硝安定)、撲米酮(撲癇酮)及新的抗癲癇藥拉莫三嗪、托吡酯等,可減少不良反應(yīng)。
(4)劑量個(gè)體化:同一發(fā)作類型或同一藥物因個(gè)體而異,其治療劑量應(yīng)從小劑量開始,結(jié)合臨床效應(yīng),個(gè)體化的精細(xì)調(diào)整。此外,根據(jù)藥物的半衰期合理安排服藥次數(shù),評(píng)價(jià)達(dá)到穩(wěn)態(tài)血藥濃度的時(shí)間。
(5)換藥需逐步過度:當(dāng)原有抗癲癇藥物治療無效,需換另一種新的抗癲癇藥物時(shí),兩藥交替應(yīng)有一定時(shí)間的過度,逐漸停用原來的藥物,避免癲癇復(fù)發(fā)或出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)。血濃度監(jiān)測(cè)主要對(duì)治療不滿意病例和聯(lián)合用藥病例。
(6)注意藥物相互作用:10%~15%癲癇患者對(duì)單藥治療無效,需聯(lián)合兩種或數(shù)種藥物合并治療。聯(lián)合用藥注意藥物間相互作用,如肝酶誘導(dǎo)劑有苯妥英鈉、卡馬西平、苯巴比妥、撲米酮(撲癇酮);肝酶抑制劑有丙戊酸鈉,聯(lián)合用藥或從合用方案中撤除某一藥物可引起錯(cuò)綜復(fù)雜的血藥濃度的變化,了解藥物之間相互作用對(duì)指導(dǎo)癲癇治療、調(diào)整藥物劑量甚為重要。
(7)療程要長,停藥要慢:一般停止發(fā)作后需繼續(xù)服用3~4年,腦電圖監(jiān)測(cè)正常后,經(jīng)過1~2年逐漸減藥至停藥。若正值青春發(fā)育期,最好延遲青春期以后。當(dāng)然不同病因、不同發(fā)作類型的癲癇服藥療程則不相同:失神發(fā)作控制后1~2年;新生兒癲癇控制后1/2年;腦炎、腦外傷繼發(fā)癲癇,發(fā)作停止后1年;復(fù)雜部分性、肌陣攣性、失張力性發(fā)作或器質(zhì)性病變引起全身性大發(fā)作者3~4年。
(8)注意抗癲癇藥物不良反應(yīng):定期隨訪,定期檢測(cè)肝腎功能和血藥濃度,熟悉各種藥物的不良反應(yīng)。
2.預(yù)防復(fù)發(fā)
尋找患者癲癇的病因和誘發(fā)因素,應(yīng)避免各種誘發(fā)因素,如感染、外傷、過度興奮、睡眠剝奪、有害的感光刺激等,減少癲癇復(fù)發(fā)的幾率。
3.外科治療
其適應(yīng)證主要是長期藥物治療無效的難治性癲癇、癥狀性部分性癲癇。近些年來發(fā)達(dá)國家的外科治療,術(shù)前定位、術(shù)后評(píng)價(jià)有了迅速發(fā)展,文獻(xiàn)報(bào)告術(shù)后70%癲癇又獲得不同程度改善和治愈。掌握手術(shù)的適應(yīng)證并進(jìn)行術(shù)前各種檢查如腦電圖、硬膜下腦電圖、SPECT及PET明確異常的部位,癲癇的起源;頭部CT及MRI明確腦部結(jié)構(gòu)改變;特別是新近開展的FMRI和IAP檢查既判斷病灶的位置,還可確定腦部重要的皮質(zhì)功能,對(duì)于手術(shù)的選擇很有幫助。至于手術(shù)種類常見有大腦半球切除術(shù)、皮質(zhì)切除術(shù)、胼胝體切除術(shù)、立體定向手術(shù)及顳葉切除術(shù)等,以達(dá)到切除病灶或阻斷癲癇放電通路。術(shù)后評(píng)估甚為重要,除觀察臨床發(fā)作外,還要進(jìn)行神經(jīng)心理測(cè)定、觀察兒童生長發(fā)育。
4.癲癇持續(xù)狀態(tài)治療
驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)急救治療參見小兒驚厥,是防治的重點(diǎn);非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)雖不會(huì)導(dǎo)致危及生命的全身并發(fā)癥,但臨床仍應(yīng)積極處理,可用氯硝西泮(氯硝基安定)等治療。
5.其他治療
(1)對(duì)于難治性癲癇患者還可使用非抗癲癇藥物輔助治療:鈣離子拮抗藥(尼莫的平和氟桂利嗪)可以抑制鈣離子內(nèi)流,保護(hù)受損神經(jīng)細(xì)胞,同時(shí)可預(yù)防血管痙攣及防治其引起的腦局部缺血缺氧;輔以使用自由基清除劑、維生素E,具有穩(wěn)定細(xì)胞膜作用;根據(jù)癲癇的神經(jīng)免疫損傷機(jī)理,有人主張靜脈注射人血丙種球蛋白治療嬰兒痙攣與Lennox-Gastaut綜合征,0.4g/(kg?d),用5天,取得一定療效。
(2)部分癲癇患兒伴有不同程度的腦損害,對(duì)癲癇小兒發(fā)育遲緩、心理障礙、行為異常及學(xué)習(xí)教育研究已成為日漸關(guān)注的問題。針對(duì)運(yùn)動(dòng)、語言、智力障礙患兒進(jìn)行早期康復(fù)訓(xùn)練;開展特殊教育及社會(huì)關(guān)愛活動(dòng),最大限度地發(fā)揮孩子的潛能,提高癲癇兒童的生活質(zhì)量。
1、 小兒癲癇病的孩子飲食一定要合理,要多食蔬菜水果、米糠、麥麩含有維生素B6,所以應(yīng)多食粗糧;魚、蝦、蛋、奶中含有豐富的維生素D,并能促進(jìn)鈣質(zhì)吸收,綠色蔬菜含有豐富的葉酸、維生素K,適量的增加這方面的營養(yǎng)。
2、 多為孩子準(zhǔn)備一些瘦肉、雞蛋、牛奶豆制品等含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物,以促進(jìn)小兒神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育,促進(jìn)兒童記憶力與思維能力的增長與發(fā)揮。對(duì)癲癇病的治療將起到很好的輔助作用。
3、 需要充足的補(bǔ)充維生素E的攝入,維生素E有抑制腦組織的氧化作用,即抗氧化作用。而且可以清除人體內(nèi)有毒性的自由基,同時(shí)它還是一種膜穩(wěn)定劑。可以防止腦細(xì)胞的滲透性增高,起到預(yù)防抽搐發(fā)作的作用。因此多給幼兒吃些富含維生素e的食物,如胡蘿卜、芝麻油、花生油、雞蛋、豆芽海藻、貝類、等。
4、 要以低鹽少水,刺激間腦可引起癲癇發(fā)作,而間腦是體內(nèi)水分的調(diào)節(jié)中樞。若大量飲水,則會(huì)加重腦的負(fù)擔(dān),導(dǎo)致癲癇發(fā)作。而吃過咸的食物,攝入大量的鈉,可導(dǎo)致神經(jīng)元過度放電是癲癇發(fā)作。
5、 多吃富含豐富蛋白質(zhì)的食物,應(yīng)該讓幼兒多吃些雞蛋、瘦肉、牛奶豆制品等含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物,以促進(jìn)小兒神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育,促進(jìn)幼兒記憶力與思維能力的增長與發(fā)揮。對(duì)癲癇的治療將起到很好的輔助作用。
注意事項(xiàng):
如果孩子患有癲癇病一定要到正規(guī)的醫(yī)院及時(shí)的接受治療,不要因?yàn)榘d癇病影響了孩子未來健康的發(fā)展。
1、預(yù)防腦外傷:各種意外事故以及外傷都會(huì)造成癲癇病的發(fā)作,因此要預(yù)防各種意外事故,減少腦外傷,腦外傷患者可常規(guī)服用抗癲藥物,以預(yù)防癲癇病發(fā)生。
2、預(yù)防顱內(nèi)感染:各種顱內(nèi)的感染也是導(dǎo)致癲癇病發(fā)作的根本原因,因此要注意預(yù)防腦炎、腦膜炎;急性期積極治療,預(yù)防后遺癥;出現(xiàn)驚厥者應(yīng)及時(shí)足量使用抗癲藥物。
3、加強(qiáng)孕婦保健:妊娠期間的孕婦要避免感染,酗酒、吸煙,以確保胎兒發(fā)育完好。
4、避免新生兒產(chǎn)傷:對(duì)于生產(chǎn)過程中出現(xiàn)的難產(chǎn)一定要及時(shí)進(jìn)行處理,防止新生兒生產(chǎn)窒息,避免因缺氧、窒息、產(chǎn)傷引起癲癇病。
5、預(yù)防小兒高熱驚厥:對(duì)于小兒容易出現(xiàn)的高熱,要及時(shí)控制以防驚厥;適當(dāng)?shù)目拱d劑可預(yù)防小兒高熱驚厥復(fù)發(fā),防止高熱驚厥轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇病。
6、合理的護(hù)理:已經(jīng)患有癲癇病的患者一定要樹立信心,積極治療,減少和阻止癲癇病癥狀發(fā)作,有助于減少癲癇病的并發(fā)癥;同時(shí)要避免誘發(fā)因素,如飲酒、疲勞、暴飲暴食、失眠、情緒激動(dòng)、感染發(fā)熱。
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