常見癥狀:擠眉、弄眼、蹙額、呶嘴及伸舌、肢各關(guān)節(jié)時而屈曲時而伸直時而扭轉(zhuǎn)或不停地聳肩、下肢有不隨意動作走路搖擺、易跌倒進而不能站立
本病最多見于17~23歲的初產(chǎn)婦,再次妊娠可能復(fù)發(fā),初發(fā)于30歲以上的婦女極為少見。
本病的臨床癥狀與較重型的小舞蹈病類似,當(dāng)舞蹈樣動作出現(xiàn)前數(shù)周往往先有頭痛和性格改變,全身衰竭癥狀可能比小舞蹈病更早出現(xiàn)。有文獻報告,本病的病死率達13.1%,胎兒的病死率約高2倍。但足月出生的嬰兒絕大多數(shù)都是正常的,僅有少數(shù)報告嬰兒有畸形。患者往往發(fā)生流產(chǎn),舞蹈病可于妊娠期中或分娩后1個月內(nèi)自行停止,亦有人報告于人工流產(chǎn)后立即停止者。
依據(jù)妊娠史、臨床典型表現(xiàn),癥狀與小舞蹈病類似,舞蹈樣動作出現(xiàn)前數(shù)周常有頭痛和性格改變,診斷不難。
(一)發(fā)病原因
妊娠舞蹈病的真正病因尚不清楚,妊娠可能只是誘發(fā)因素,而非舞蹈病的根本原因。
(二)發(fā)病機制
有一部分患者過去有風(fēng)濕熱或猩紅熱的病史,約有40%的患者于幼年時曾有小舞蹈病病史,且本病并發(fā)風(fēng)濕病的頻率與小舞蹈病相似,因此較多的人認為本病與風(fēng)濕病有關(guān)。
另有人于尸檢時發(fā)現(xiàn)患者的大腦幾乎到處都有充血和出血,還有人發(fā)現(xiàn)腦、肝、腎及脾都有變性和炎性的改變,但無心內(nèi)膜炎的證據(jù),因此有報告認為本病系由妊娠高血壓綜合征或感染性疾病引起輕度腦炎所造成。認為妊娠高血壓綜合征引起本病的理由還有:患者沒有感染或心臟病史,終止妊娠后,舞蹈樣動作立即停止。
有少數(shù)作者認為妊娠舞蹈病可由精神因素、全身毒血癥或感染所誘發(fā)。歐洲還有人認為妊娠舞蹈病是歸因于胎兒的變態(tài)反應(yīng)。
檢查項目:體格檢查、血沉、免疫功能
1.血,尿,血沉,C反應(yīng)蛋白及抗鏈球菌溶血素“O”滴度檢查,具有鑒別診斷意義。
2.腦脊液檢查極少有異常。
3.腦電圖檢查 可有輕微異常,但這種異常改變并非特異性。
4.CT,MRI檢查有鑒別診斷意義。顱腦的CT檢查是通過CT對顱腦進行檢查的一種方法。頭顱CT是一種檢查方便,迅速安全,無痛苦,無創(chuàng)傷的新的檢查方法,它能清楚的顯示顱腦不同橫斷面的解剖關(guān)系和具體的腦組織結(jié)構(gòu)。因而大大提高了病變的檢出率和診斷的準(zhǔn)確性。總體上講,CT對人體硬組織的顯像要比軟組織的更好。
一、治療
輕癥患者可先保守治療,因絕大多數(shù)足月出生嬰兒是正常的。本病的治療原則與小舞蹈病相同,妊娠舞蹈病因病死率較高,因此有人極力主張于全身情況開始衰竭前盡早終止妊娠,但也有人主張對于輕癥病例用非手術(shù)療法。
1、一般治療
臥床休息,避免強光、嘈雜等刺激;床墊床圍宜柔軟,以免四肢因不自主運動而受傷;飲食以富營養(yǎng)及易于消化吸收的食物為主,有吞咽困難者給以鼻飼。
2、病因治療
首先應(yīng)防治風(fēng)濕熱。風(fēng)濕熱確診后應(yīng)給予青霉素治療,可用普魯卡因青霉素肌內(nèi)注射,40萬-80萬U,1-2次/天,2周為一個療程,亦有主張長期應(yīng)用青霉素以預(yù)防風(fēng)濕熱的發(fā)生。青霉素過敏者,可給予口服紅霉素或四環(huán)素。
此外需同時服用水楊酸鈉1。0g,4次/天,或阿司匹林(乙酰水楊酸)0。5-1。0g,4次/天。風(fēng)濕熱癥狀明顯者,可加用潑尼松或潑尼松龍,10-30mg/天,分3-4次口服,以后逐漸減量,總療程需2-3個月。
3、對癥治療
舞蹈癥狀可選用地西泮5mg,硝西泮2。5mg,泰比利50-100mg,或氯丙嗪12。5-25mg,以及氟哌啶醇1-2mg,均2-3次/天,口服。后三種藥需注意錐體外系副反應(yīng),故在用藥中應(yīng)嚴密觀察。
二、預(yù)后
患者常發(fā)生流產(chǎn),舞蹈病可于妊娠期中或分娩后1個月內(nèi)自行停止,亦有人工流產(chǎn)后立即停止。
本病暫無有效預(yù)防措施,早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是本病預(yù)防和治療的關(guān)鍵。一旦發(fā)病,應(yīng)積極治療,預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。注意孕婦圍生期特別是圍生期保健,對有風(fēng)濕熱病史者尤應(yīng)注意防止風(fēng)濕復(fù)發(fā)、感染及妊娠高血壓綜合征,必要時應(yīng)終止妊娠。
妊娠舞蹈病飲食應(yīng)多補充以下食物預(yù)防該疾病發(fā)生:
1、蛋白質(zhì) 蛋白質(zhì)是構(gòu)成人體細胞的主要成分,蛋白質(zhì)中的氨基酸對胎兒腦細胞發(fā)育也很重要。孕婦缺少 蛋白質(zhì)會影響垂體促性腺激素,使雌激素及孕酮減少,嚴重者可導(dǎo)致妊娠中斷。
2、礦物質(zhì)(硒、鐵、碘、鈣、鋅)。
3、糖類 糖類是碳水化合物,是人體熱量的主要來源,對孕婦的健康和胎兒的發(fā)育非常重要。每天保證450~500克的主食便可保證糖類的攝入量 。
4、脂肪 脂肪能供給能量,而且是細胞的重要組成物質(zhì)。孕婦每天應(yīng)在膳食中補充20~30克脂肪,但最好不要超過50克,以免增加肝臟負擔(dān)或造成肥胖。含脂肪豐富的食物有肥肉、奶、果仁、食用 油等。
5、維生素 維生素A、B族維生素、維生素C、維生素D、維生素E。
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